惡性網狀細胞病

臨床表現

1.起病急驟，病勢兇險，病情進展迅速；

2.發熱：多為不規則高熱，也可有馳張熱、稽留熱或間歇熱，用抗生素和激素治療往往無效；

3.進行性貧血、乏力、消瘦、衰竭及出血傾向；

4.部分病例有腹瀉、胸腹腔積液，晚期可有黃疸；

5.肝、脾、淋巴結腫大及皮膚損害表現。

診斷鑑別

診斷依據

1.病史：(1)起病急驟，病勢兇險。(2)發熱，多為不規則高熱，也可有馳張熱和稽留熱等。(3)進行性貧血和衰竭。(4)出血傾向。

2.體徵：大多有肝脾腫大以脾大為著，後期也有淋巴結腫大，也可有皮膚結節、腫塊、黃疸、胸水、腹水和腹塊等。

3.實驗室檢查：(1)血象可有1系、2系或全血細胞減少。(2)骨髓塗片見數量不等的異常組織細胞，這些細胞按形態特點可歸納為惡性組織細胞、多核巨組織細胞、淋巴樣組織細胞、單核樣組織細胞和吞噬性組織細胞五種，以前兩種診斷意義較大。(3)肝、脾、淋巴結、皮膚或其他病變組織活檢見有惡性組織細胞浸潤。

4.須排除反應性組織細胞增多症。

疾病治療

治療原則

1.支持治療：良好護理、補充營養，糾正水、電解質紊亂、預防感染。

2.對症治療：輸血、降溫、止血、抗感染。

3.化療：以下方案可以選用：(1)COP方案：環磷醯胺+長春新鹼+強的松。(2)COPP方案：COP方案+甲基S胼。(3)CHOP方案：COP方案+阿酶素。

4.脾切除：對病變局限於脾臟或因巨脾兼有脾功能亢進者可考慮切脾。

用藥原則

一旦確診就套用“A”、“B”、“C”項中有關藥物化療，定期檢查血象並注意防治感染。強調良好護理、補充營養和多種維生素，必要時輸血。