惡性神經鞘瘤

惡性神經鞘瘤是周圍神經系統少見腫瘤，起源於Schwann細胞，故又稱惡性Schwann氏細胞瘤。此瘤多發生於青、中年男性，好發於肢體或頭皮、頸部。腫瘤生長緩慢，一般在5年以上，常同時伴有神經纖維瘤或神經鞘瘤。約2/3病例是在上述這兩種病復發惡變的基礎上產生的。可發生於身體任何部位，其症狀表現多樣，缺乏特異性。以四肢和軀幹多見，坐骨神經受累常見。局部發現腫塊為常見症狀，多為無痛，少數表現為疼痛性腫塊，或腫物壓迫症狀及遠處肢體麻木感及放射疼。也有腫瘤原發於顱內、卵巢和子宮頸的報導。腫瘤可局部侵犯，也可發生遠處淋巴結及血循環轉移。

基本介紹

• 中文名：惡性神經鞘瘤
• 外文名：malignant schwannoma

一、病因及常見疾病：

本病是由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常，導致周圍神經的多發性腫瘤樣增生和神經鞘、神經纖維中的結締組織增生。

二、鑑別診斷：

此瘤系由惡性神經鞘細胞和神經膜細胞組成，包膜常不完整，大都有瘤細胞浸潤。瘤細胞呈梭形，浸潤性生長，排列成交織條索狀，有時呈羽毛狀，偶或呈柵欄狀或網狀結構，伴有出血和壞死灶。瘤細胞核呈卵圓或梭形，有些為多邊形，大小不一，有明顯異型，有時見巨核或多核。核有絲分裂象多見。

應與下列疾病區別：（1）纖維肉瘤，常無包膜，較少出血和壞死。瘤細胞核兩端稍尖，胞質和間質內膠原纖維較多。（2）平滑肌肉瘤，瘤細胞內含有肌原纖維，對PTAH染成紫藍色，三色染色著紅色。

三、檢查：

（一）體格檢查：

腫塊為常見症狀，多為無痛性，與其他肉瘤難以鑑別。有的表現為疼痛性腫塊，或腫塊壓迫出現遠處肢體麻木及放射痛。深部腫瘤為局部受侵所表現出相應症狀，如胸痛、憋氣（後縱隔），腰腿痛（腰椎神經根受侵），復視（眼球後受侵）等。有的則可無症狀，在體檢中發現腫塊。

（二）X片：

X片可見部分腫瘤有鈣化現象，有時可見繼發性骨破壞。

（三）超聲與CT檢查：

可觀察腫瘤範圍與周圍組織關係，確診依靠病理檢查。

四、治療原則：

（一）手術切除：

手術切除是最有效的治療方法。但惡性神經鞘瘤的治療與其它軟組織腫瘤略有不同，由於腫瘤起源於神經乾，並累及一段神經組織，難以確定腫瘤的邊緣，手術時應在累及神經段的上下切緣做冰凍切片檢查。低度惡性的表淺腫瘤行廣泛切除可達到治癒，高度惡性的腫瘤累及較大神經乾時，可能犧牲此神經或截肢。單用外照射腫瘤常不敏感，需加大放射劑量，副作用較大。

（二）放化療檢查：

單用外照射腫瘤不敏感，常需加大劑量，化療療效不肯定，有報告認為可以起到減少局部復發與控制遠處轉移的作用。