周圍神經系統腫瘤大致分為神經細胞系和神經鞘系兩類。神經鞘瘤和神經纖維瘤均屬於神經鞘系的良性腫瘤。通常神經鞘瘤是具有包膜的單發腫瘤，生長緩慢，很少惡變，發生鈣化者亦少見。而神經纖維瘤無包膜，易惡變，有時合併其他惡性腫瘤。根據胸壁原發性神經源性腫瘤的組織來源可將其分為三組：①神經鞘源性腫瘤：即良性的神經鞘瘤和神經纖維瘤，以及惡性神經鞘瘤，90%的神經鞘源性腫瘤為良性。一般發生於肋間神經，多見於青年人。②交感神經及神經節腫瘤：節細胞神經瘤，節細胞神經母細胞瘤，神經母細胞瘤。發生於交感神經鏈，常見於兒童。③副交感神經節組織的腫瘤：副交感神經瘤，嗜鉻細胞瘤。好發於成年人，可合併內分泌異常。
基本介紹
- 就診科室：神經外科，腫瘤科
- 多發群體：青年人
- 常見症狀：胸痛、胸悶、同側眼瞼下垂，眼裂變窄，瞳孔縮小，面部無汗等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
1.神經鞘瘤
神經鞘瘤是來自神經鞘的神經膜細胞發生的腫瘤，占縱隔神經源性腫瘤的1/2左右。
2.神經纖維瘤
神經纖維瘤由神經鞘細胞和成纖維細胞組成，可以發生在外周神經的任何部位，發生在縱隔內則為縱隔神經纖維瘤。
臨床表現
胸痛、胸悶是神經源性腫瘤的常見的症狀。而大多數患者一般無症狀，隨著腫瘤增大，患者可伴氣急、肋間神經痛及臂叢神經痛，Horner綜合徵：同側眼瞼下垂，眼裂變窄，瞳孔縮小，面部無汗。查體：大多數患者無陽性體徵。
1.神經鞘瘤
部分患者有症狀，常見的症狀有胸痛、背痛、大的腫瘤可出現呼吸道症狀或食管受壓症狀，少數患者可有神經系統症狀，如脊髓受壓、聲音嘶啞、Horner綜合徵、肋間神經痛或臂叢神經痛。
2.神經纖維瘤
部分患者有症狀，常見的症狀有胸痛、背痛，大的腫瘤可出現呼吸道症狀或食管受壓症狀。對於縱隔神經纖維瘤侵犯椎管內，引起椎管內外均有腫瘤的啞鈴形腫物。
檢查
胸部X線片、胸部CT和MRI檢查等。胸部X線檢查腫瘤多位於後縱隔脊柱旁，邊界清楚，密度均勻之圓形或卵圓形緻密陰影，多為單側單發。胸部CT能顯示腫瘤大小、部位以及胸壁、縱隔受侵的程度，也可顯示腫瘤通過肋間隙或椎間孔呈啞鈴形的形態。
診斷
一般無症狀，常在體檢或因其他疾病行X線檢查時發現，但僅憑臨床表現和影像學檢查結果甚難推斷其病理學類型，也不易判斷其良惡性。本病確診需要手術及病理來證實。
鑑別診斷
需與縱隔內其他腫瘤相鑑別。
治療
1.手術治療
不論良性或惡性縱隔腫瘤，一旦明確診斷，均應手術切除。對後縱隔—椎管內啞鈴狀神經源性腫瘤，無論有無症狀，最好先採用椎板切開，取出椎管內腫瘤，然後再開胸切除後縱隔腫瘤。如腫瘤累及肺臟無法分離則應行肺葉部分切除或肺葉切除。
2.其他
惡性腫瘤切除後，應按其病理種類，加用化療或放療。
