後鼻孔先天性閉鎖

先天性後鼻孔閉鎖為一少見的鼻部畸形,屬家族遺傳性疾病。由Otto於1814年首次論及此病,並隨後(1829年)對其進行屍體解剖,有Emmert於1853年首次倡導手術矯正。新生兒中先天性喉包括閉鎖的發病率約為1/5000~1/8000,單雙側發病比率為1.6:1,男女發病率基本相同。該病的具體發病原因迄今未明,大多認為系先天發育缺陷,常伴有其他發育畸形。

基本介紹

  • 別稱:後鼻孔先天性閉鎖
  • 中醫病名:近代才提及此病
  • 常見發病部位:鼻部
  • 常見病因:先天性疾病
  • 常見症狀:鼻塞
  • 傳染性:無,遺傳病
  • 傳播途徑:無
疾病簡介:,疾病分類,病因和發病機制,病理生理,臨床表現,診斷與鑑別診斷,急救措施,疾病治療,預後和護理,疾病預防,

疾病簡介:

本病為嚴重鼻部畸型,屬家族遺傳性疾病。據Evans(1971)分析先天性後鼻孔閉鎖65例,合併其他先天性畸型者28例,占43%,其中有多發性先天性畸型(Charge綜合畸形)即先天性虹膜缺損(Coloboma)、先天性心臟病(Heartanomalies),先天性後鼻孔閉鎖(Atresiachoanae)、生長停滯(Retardedgrowth)、生殖器發育不良(Genitalhypoplasia),耳廓畸型(Earanomalies),此外還可能有其他畸型,如斜視,虹膜麻痹、頜面成骨不全綜合徵、外耳道閉鎖,迴腸憩室、腸道異位、泌尿系統畸型,足多趾畸型等。

疾病分類

據閉鎖累及的範圍分單側閉鎖和雙側閉鎖;據閉鎖的程度分部分閉鎖和完全閉鎖;據閉鎖隔的性質分骨性、膜性及混合性。先天性後鼻孔閉鎖者,約90%為骨性及混合性,且雙側者多見。

病因和發病機制

有關先天性後鼻孔閉鎖的致畸學說較多,現介紹幾種如下:
胚胎第6~7周時,位於原始鼻腔與原始口腔間的間隔—頰鼻膜應自行吸收破裂而形成原始後鼻孔,如此膜所含間質組織較厚,未能吸收、穿透,則形成閉鎖間隔。間質組織內有來自鼻中隔和齶突的細胞成分的摻入。視其摻入的量不同而閉鎖隔的性質各異:摻入量小,閉鎖隔可為膜性;若較大,則可形成混合性,甚至為厚實的骨性。這是目前較為認同的先天性後鼻孔閉鎖形成學說。
胚胎第4周時頰咽膜溶解破裂,原口與前腸相通。因頰咽膜的上端在齶平面以上,若不溶解吸收則可發展為先天性後鼻孔閉鎖。
蝶骨體及其翼突內側板、犁骨後緣及犁骨翼、齶骨水平部共同圍成後鼻孔。若上述各骨過度增生,可形成既有軟骨又有骨質的混合性閉鎖,其中軟骨部分可能來自齶骨。
認為於胚胎期後鼻孔出現後,其一側或兩側為上皮栓塊所堵塞,後者逐演化發展為膜性或骨性閉鎖。
認為該病系因環繞頰鼻膜的鼻突和齶突區異常發育所致。

病理生理

閉鎖隔厚薄不一,可菲薄如紙,也可厚達12mm,但多數在2mm左右。而且閉鎖隔常為周邊厚,中央薄,有時中央可見小孔,但病人仍覺鼻塞。閉鎖隔可分為4緣2面:下緣位於齶板上;前謂鼻面;後為咽面。兩面的黏膜分別與所在腔體的黏膜相延續。閉鎖隔多呈偏轉傾斜狀:從橫斷面觀,閉鎖板的內側緣與犁骨中部成銳角;從矢狀面觀,其下緣與齶板亦成銳角。故在其鼻面和咽面各有一楔形盲囊樣腔隙:鼻面的位於外上,咽面的位於內下。閉鎖隔常位於後鼻孔邊緣軟齶與硬齶交界處,向上後傾斜,附著於蝶骨體,外接蝶骨翼內板,內接梨骨,下連齶骨。此腔隙於術中須先加探明。

臨床表現

先天性後鼻孔狹窄的主要症狀是鼻塞、流白粘涕、嗅覺障礙及呼吸困難。病人症狀的輕重緩解,與閉鎖的程度和年齡有關。
因出生時新生兒一般在3周之內只會用鼻呼吸而難以用口呼吸,所以先天性雙側完全性後鼻孔閉鎖的患兒,出生後即出現嚴重的呼吸困難、紫紺甚至窒息。有些患兒雖然症狀不如上述嚴重,但每於吃奶或閉口時呼吸困難加重,並出現紫紺,從而拒絕吃奶。當張口啼哭時,呼吸困難和紫紺反而顯著改善或消失。再次吃奶或閉口時,上述症狀再次出現。故呼吸困難常呈周期性發作。因患兒吃奶不便而致營養障礙,加之不能經鼻呼吸,失去對吸入氣體的過濾及加溫加濕作用,從而易罹患肺炎甚至夭折。若能倖存下來,新生兒需經歷約3周才逐漸習慣用口呼吸,但吃奶時仍有憋氣。隨著患兒年齡的增長,憋氣或呼吸困難症狀會日趨減輕。因此時患兒思維和溝通能力增強,此時患兒可主訴嗅覺喪失或不能擤出鼻涕。
先天性單側後鼻孔閉鎖的患兒,吃奶時可出現氣急,平時可無明顯症狀。但有一種情況需加重視,即已習慣用健側鼻孔呼吸的先天性單側後鼻孔閉鎖嬰幼兒,如健側偶然堵塞,可能會突發呼吸困難或窒息。
因後鼻孔閉鎖,鼻腔分泌物不能自後鼻孔排入咽部,所以患兒表現為白粘涕自前鼻孔流出。
因單側或不完全的後鼻孔閉鎖的患兒鼻腔尚可通氣,氣味分子可進入鼻腔,刺激嗅神經,所以這些患兒多不出現嗅覺功能障礙。嗅覺喪失見於雙側後鼻孔閉鎖的患兒。
先天性後鼻孔閉鎖的患兒常伴發其他畸形。據Evans(1971)報導先天性後鼻孔閉鎖65例,合併其他先天性畸形者28例,占43%,其中有多發性先天性畸形(Charge綜合畸形)即先天性虹膜缺損、先天性心臟病、先天性後鼻孔閉鎖、生長停滯、生殖器發育不良、耳廓畸形等,此外還可能有其他畸形,如硬齶高拱、扁平鼻、先天性耳前瘺管、斜視、虹膜麻痹、頜面成骨不全綜合徵、外耳道閉鎖、迴腸憩室、腸道異位、泌尿系統畸形、多指畸形等。而且有遺傳傾向。

診斷與鑑別診斷

凡新生兒有周圍性呼吸困難、紫紺和哺乳困難時,就考慮本病。檢查發現每當張口啼哭或行壓舌檢查時呼吸困難立即緩解,患側前鼻孔內充滿黏液無氣泡。由於患側鼻腔流出的鼻涕刺激鼻翼及上唇等處而出現皮膚發紅或濕疹。較大的患兒可出現硬齶高拱及上列切牙不齊。纖維鼻咽鏡檢查可邊吸引分泌物,邊觀察後鼻孔情況,從而明確後鼻孔閉鎖的存在,而且可以排除先天性鼻內型腦膜腦膨出、鼻息肉、腺樣體肥大、鼻咽腫痛、異物、疤痕性狹窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。鼻腔螺旋CT檢查可明確閉鎖隔的性質(膜性、骨性或混合性),以指導臨床治療。
先天性後鼻孔閉鎖需與以下疾病相鑑別:
1.後天性後鼻孔閉鎖:病因為後鼻孔附近曾患有結核、梅毒、硬結病等感染性疾病,以及曾遭受意外重傷或行腺樣體手術,愈後瘢痕形成閉鎖,所以皆為膜性閉鎖。檢查發現:閉鎖膜的形狀不如先天性後鼻孔閉鎖者規則光滑,亦非僅局限於後鼻孔處。
2.此外,應與之鑑別的疾病有:後鼻孔息肉、後鼻孔或鼻咽部腫瘤、局部炎症或異物、腺樣體肥大、先天性鼻咽部閉鎖、腦膜腦膨出、先天性小頜畸形等。纖維鼻咽鏡檢查及鼻咽部CT或MRI檢查有助於上述疾病的鑑別診斷。

急救措施

新生兒降生後,若確診為雙側先天性後鼻孔閉鎖,應按急診處理:立即建立經口呼吸通道,以防止窒息,加強營養供給,防止繼發感染,為手術矯治創造條件。當嬰兒出現窒息時,須立即以手指或壓舌板將舌壓下,使其離開軟齶,開放呼吸道。然後將小號的口咽通氣管或頂端已剪開擴大的橡皮奶頭,插入嬰兒口中,並用膠布或系帶妥善固定於頭部,以利經口呼吸,並可通過奶頭滴入少量乳汁,待患兒已習慣口呼吸時方可取出口中奶頭。最好有專人護理,以防窒息,並應注意營養攝入。

疾病治療

行後鼻孔閉鎖成形術,是其根治性的有效方法。用手術方法去除閉鎖間隔,有經鼻腔、經齶、經鼻中隔、經上頜竇4種途徑,應根據患兒年齡、症狀程度、間隔性質與厚度,以及全身情況而定。為了安全,可以先做氣管切開術。
1.鼻腔進路適用於鼻腔夠寬,能夠看到閉鎖間隔者,膜性間隔或骨性間隔較薄者,新生兒或患兒全身情況較差而急需恢復復鼻呼吸者。
(1)麻醉兒童用全身麻醉,成人用局部表面麻醉。
(2)切口左側鼻腔間隔做“[”形切口,右側鼻腔做“]”形切口,分離黏膜,露出骨面。
(3)切除間隔用骨鑿、刮匙或電鑽頭去除骨隔,保留骨隔後面(咽側)黏膜,以覆蓋外側骨創面。術中須切除鼻中隔後端,以便兩側造孔相貫通。造孔大小以能通過食指為度。然後放入相應大小的橡皮管或塑膠管,或以氣囊壓迫固定,留置時間視間隔性質而定,膜性間隔兩周即可,骨性間隔則須4~6周。為了防止再次狹窄,可於一年內定期進行擴張術。此種手術若在鼻內窺鏡下進行則更方便。
對新生兒可用小號乳突刮匙沿鼻底刮除,在骨隔處用旋轉刮除法去除骨隔至足夠大小,後面黏膜仍須保留,可行十字形切口,用橡皮管自鼻咽逆行拉出,以固定黏膜瓣於骨面上。
採用鼻腔進路,在術中需注意避免損傷齶降動脈、顱底及頸椎。
2.經齶進路優點是手術野暴露良好,可直接看到病變部位,能將間隔徹底切除,並可充分利用黏膜覆蓋創面,適用於閉鎖間隔較厚者。
(1)體位及麻醉患兒仰臥,頭向後伸,用0.1%腎上腺素棉片塞於鼻腔深部閉鎖間隔前壁,再於硬軟齶交界處注入少量含腎上腺素的1%普魯卡因,以減少術中出血,經氣管切開給全身麻醉。
(2)切口做Owens硬齶半圓形切口,切開黏膜,切口兩端向後達上頜粗隆。分離粘骨膜瓣至硬齶邊緣。
(3)硬齶後緣顯露後,用粗絲線穿過已游離的粘骨膜瓣,以便向後牽引。
(4)去除閉鎖間隔分離硬齶後面(鼻底面)的鼻底黏膜,用咬骨鉗去除患側齶骨後緣部分骨壁,即可發現骨隔斜向蝶骨體,分離骨隔後面黏膜,鑿除骨隔,然後再於梨骨後緣按鼻中隔粘骨膜下切除的方法去除的方法去除一部分梨骨,使後鼻孔儘量擴大,保證通暢。骨隔前後和鼻中隔後端黏膜可以用以覆蓋骨面。
(5)縫合切口將硬齶切口的粘骨膜瓣翻回復位,用細絲線嚴密縫合,其手方接近軟齶處若有撕裂,也應嚴密妥善縫合,以免術後穿孔。最後經前鼻孔置入橡皮管或塑膠管,固定修整後的鼻內黏膜,4周后取出橡皮管,預約定期隨訪。若有後鼻孔術後粘連,應及時處理,必要時可進行擴張。
3.經鼻中隔進路此法僅適用於治療成人後鼻孔閉鎖。單側、雙側、膜性、骨性,皆可使用。
(1)體位和麻醉同鼻中隔粘骨膜下切除術。
(2)切口用killan切口,或稍偏後做切口。
(3)剝離粘骨膜範圍要儘量擴大,特別是向上、向下剝離的範圍要大,可包括雙側鼻底黏膜,以便向後擴大視野。
(4)切開鼻中隔軟骨,剝離對側鼻中職粘骨膜,範圍要儘量擴大。剝離到後方時,可將鼻中隔軟骨和篩骨垂直板去除一部分,發現骨隔時用骨鑿去除,直到能看到蝶竇前壁為止。最後經前鼻孔插入橡皮管或塑膠管,預防後鼻孔粘連。必要時術後定期擴張。
4.經上頜竇進路此法僅適用於成人單側後鼻孔閉鎖,是利用deLima手術,自上頜竇開放後組篩竇,達到後鼻孔區,進行閉鎖間隔切除。

預後和護理

多數患者經手術治療可以痊癒,但部分患者可出現閉鎖復發。其導致的原因可能有:①術中擴大新後鼻孔不夠;②黏膜瓣未能有效的覆蓋創面,以致肉芽組織增生;③矽膠擴張管拔除過早而擴張時間不夠,或因拔除過晚致局部感染後發生瘢痕縮窄。預防要點為:在無損周圍重要組織的前提下,應儘量擴大新建成的後鼻孔,妥善保護粘-骨膜瓣並充分利用之;矽膠擴張管留置時間可根據病人局部有否反應而定,有於術後數天即取出者,也有留置數周甚至數月者,一般經鼻腔徑路者擴張時間亦長些,經齶徑路者可略短,待創面完全上皮化之後方可取出。
對嬰幼兒,應嚴密觀察,加強護理:如給氧、吸痰、除痂、鼻腔滴藥及霧化吸入等。術後早期,對留置於新生兒鼻中的擴張管,須予以特別重視:保持通暢,嚴防脫落。
術前護理
心理護理:患者入院時我們在熱情接待的同時與患者進行親切交談收集資料,進行入院評估,並且對病人進行健康教育,講解疾病有關知識,手術的方式,主管醫生的技術水平,術前保持良好的心情,注意休息,避免受涼,了解術後鼻腔因填塞
止血紗條可以引起的頭痛、頭暈、鼻塞的原因,以及如何消除因手術帶來的不適。通過心理護理有利於疾病的早日康復。
術後護理
組織缺氧的護理:患者因鼻腔手術後填塞凡士林油紗條壓迫止血,鼻腔呼吸受限,常因供氧不足導致胸悶、頭脹,因此術後監測氧飽和度及生命體徵的變化,根據病情可適當吸氧。
術後鼻腔護理:一般鼻腔需用紗條填塞24~48小時,在此期間會有鼻部疼痛及頭痛,應主動向病人解釋以上症狀,隨著術後鼻腔填塞物的取出,一般可逐漸消除,必要時給予鎮靜止痛藥物,可減輕疼痛、減少出血以促進恢復;術後24小時內
鼻腔少量滲血性及淡血水樣分泌物,偶有血性眼淚屬正常現象。取出紗條時一般會有術腔出血,不必驚恐,對流入咽部的血液儘量吐到痰杯中,切勿咽下,以免刺激胃黏膜引起噁心。同時採用額部、頸部冷敷,使血管收縮,減少出血。填塞物抽出後避免劇烈運動,可滴呋喃西林麻黃素滴鼻液保持鼻腔通暢,防止鼻出血和黏膜粘連。術後數日內不要用力擤鼻,如想清潔鼻腔可以用後咽部回吸吐出。
口腔護理:因雙側鼻腔填塞凡士林紗條需要用口呼吸,為預防口唇乾裂、可用濕紗布覆蓋口唇,並囑病人多飲水,每日用朵貝爾液漱口3次,保持口腔清潔,並教會病人避免打噴嚏的方法,如用舌尖頂上齶進行呼吸;當要打噴嚏時立即張口作深呼吸,或指壓人中穴,防止填塞物脫出。
飲食護理:患者術日宜吃營養豐富易消化的溫熱流質、次日可吃半乾食物、忌辛辣等刺激食物、多吃蔬菜水果,避免大便乾燥,預防傷口出血。

疾病預防

本病為先天性疾病,無有效預防措施,早診斷早治療是本病的防治關鍵。

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