先天性前鼻孔閉鎖

前鼻孔狹窄或閉鎖多是後天性疾患所致，先天性者少見。胚胎第2—5個月時，前鼻孔充滿上皮栓，正常情況下。至胎兒6個月時亡皮栓才逐漸被吸收消失而出現孔道。若上皮栓未被吸收或吸收不完全，形成膜性或骨性間隔時將導致先天性前鼻孔狹窄或閉鎖。此畸形發生率僅為0.02%，可能與胚胎期炎性過程有一定關係。

基本介紹

• 中文名：先天性前鼻孔閉鎖
• 原因：後天性疾患所致
• 時間：胚胎第2—5個月
• 套用：手術

概述

胚胎6個月後暫時阻塞前鼻孔的上皮栓未被吸收或吸收不全時，即形成前鼻孔完全閉鎖或部分閉鎖，可為單側也可為雙側。此種畸形極少見。診斷及治療原則與先天性後鼻孔閉鎖基本一致。但由於閉鎖在前鼻孔，而且均為膜性，手術較為簡單，所以更適於早期手術。

症狀

鼻阻塞幾乎是唯一症狀，且與閉鎖或狹窄程度成正比。因新生兒只會用鼻呼吸，若雙側前鼻孔均完全閉鎖，則可出現嚴重呼吸困難，甚至窒息死亡。若僅為先天性雙側鼻孔狹窄或單側前鼻孔閉鎖，生後雖有一定程度的呼吸困難和吮奶障礙，但不至於危及生命，該類患兒極易發生誤吸而致吸入性肺炎。

狹窄或閉鎖的廣度和深度常個相同，可內鼻孔狹小至完全封閉；膜狀閉鎖或閉鎖組織較厚、可以深達鼻腔。前鼻孔閉鎖—極不影響鼻竇和鼻沼管的發育，但可伴行其他畸形，如患側缺鼻畸形等。

診斷

1．雙側完全閉鎖時，由於新生兒本能只會經鼻呼吸，尚未學會經口呼吸，所以出生後常很快出現嚴重呼吸困難甚至窒息。但當張口啼哭時，可吸入空氣而呼吸困難暫時緩解，隨後閉口又經鼻呼吸時，呼吸困難再次出現，如此出現周期性呼吸困難，如不採取救治措施，極少能成活者。因為嬰兒無法吸奶，也可能因嚴重營養不良或吸入性肺炎而夭折。

2．單側閉鎖或不完全閉鎖者，出生後吸呼困難可能不嚴重，也能吮奶，但在哺乳過程中，若一側鼻孔（雙側不完全閉鎖者）或健側鼻孔（單側鼻孔）被母親乳房壓迫，即出現呼吸困難，所以嬰兒經常選擇固定哺乳位。呼吸道感染時也可出現呼吸困難。

3．兒童或成年人可偶然見到雙側完全性閉鎖者，表現為張口呼吸，嗅覺消失，不能擤鼻，鼻前庭及前鼻孔周圍皮膚糜爛，講話呈閉合性鼻音。

4．新生兒窒息復甦後，疑有後鼻孔閉鎖者，應在口腔放置金屬通氣管或氣管內插管保證呼吸道通暢下，進行前後鼻孔檢查。兒童及成年人進行鼻腔及鼻咽部檢查的同時，可進行X線或CT檢查，以了解閉鎖部位及程度；後鼻孔閉鎖者，常伴有全身其他部位的畸形，應同時進行認真檢查。

5．應注意與增殖體肥大、後鼻孔息肉、鼻咽部腦膜膨出、先天性皮樣囊腫等疾病鑑別。

治療

　1．完全閉鎖的新生兒患者，可將小號金屬通氣管置入口腔，以維持上呼吸道通暢。將通氣管固定後，可用胃管或滴管餵奶，也可使用特製的雙孔奶嘴來餵奶及呼吸。多數在餵養過程中因各種併發症而死亡。有人主張手術治療在兩歲左右較恰當；也有人主張在出生後數小時之內手術並無任何禁忌，因不建立永久性呼吸通道，很難成活到兩歲。氣管造口後，護理也很困難，也容易發生嚴重併發症。約10%患者為膜性閉鎖，可採取經鼻腔途徑穿刺擴張的方法。90%為骨性閉鎖，最適當的術式是經齶進路鼻後孔成形。

先天性前鼻孔閉鎖治療術

2．單側閉鎖或雙側不完全閉鎖者可以待至適當年齡再進行手術，手術方法及原則與完全閉鎖相同。