幼年黑素瘤

基本概述,疾病檢查,臨床診斷,易混淆疾病,治療方法,

基本概述

幼年黑素瘤(juvenile melanoma)又稱良性幼年黑素瘤(benign juvenile melanoma)、Spitz痣、梭形與上皮樣細胞痣(spindle and epithelioid nevus)。兒童面部發生單個紅或淡紅結節應考慮此病。為複合痣的異型,好發於面部,損害為單個堅實結節,持續多年後常發展為皮內痣。

疾病檢查

組織病理:多數為複合痣,也可為皮內痣和交界痣。痣細胞有兩型,梭形痣細胞和上皮樣痣細胞,常以一種痣細胞為主。梭形痣細胞呈長梭形,胞質成原纖維狀,核呈橢圓形或圓形,核仁較大,界限清楚,偶有雙核或多核,有時核大深染,可見多少不等的正常核分裂象,排列成束,疏鬆,或呈渦紋狀,常與表皮垂直。上皮樣痣細胞大而呈多邊形,胞質豐富,質地均勻或細顆粒狀,核大深染,核絲分裂象少見。痣細胞大都排列成巢,巢的大小和形狀較為一致,組織切片上常可見人工裂隙,具有黑素細胞痣的成熟現象。真皮乳頭上方表皮基底細胞層內出現類似膠樣小體的較大的紅小體,稱為Kamino小體,對PAS反應可呈陽性。  表皮多增生,真皮上部水腫,毛細血管擴張,有明顯炎症細胞浸潤,主要為淋巴細胞和組織細胞,呈片狀分布。
Spitz痣有時可瀰漫纖維化,稱為纖維組織增生性Spitz痣。

臨床診斷

⒈為複合痣的異型,較少見,通常見於兒童,約15%見於青少年和成人,無性別差異。  ⒉好發於面部,尤其是頰部、耳部和四肢,其他部位亦可發生。
⒊損害為單個堅實結節,呈淡紅、紅色或棕紅褐色。開始生長較快,一般直徑為數毫米,以後可達1~2cm,頂圓,表面光滑、無毛,或略呈狀或乳頭狀,高出皮面。輕微外傷可引起出血和結痂,但很少破潰。
⒋持續多年後常發展為皮內痣。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

易混淆疾病

結節惡性素瘤鑑別困難。有時需依賴於多種形態特徵評價,包括臨床資料。如存在以下表現,傾向於惡性黑色素瘤診斷:①不典型核分裂象;②瘤細胞明顯向上面的表皮擴展;③單核瘤細胞核染色質過多。

治療方法

該病一般無需治療。

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