幼年性類風濕性關節炎

幼年類風濕性關節炎是小兒時期一種常見的結締組織病，以慢性關節炎為其主要特點，並伴有全身多系統的受累，包括關節、皮、肌、肝、脾、淋巴結。年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發熱，其全身症狀較關節症狀更為顯著。年長兒或成年患者較多限於關節症狀。

疾病名稱

幼年性類風濕性關節炎

疾病分類

自身免疫性疾病

疾病別名

斯蒂爾病

疾病描述

幼年性類風濕性關節炎又稱斯蒂爾病。

症狀體徵

本病中25％患者可見皮疹，男孩皮疹發生率(36％)較女孩(22％)高，發生率隨年齡增高而降低。皮疹為小的非瘙癢性的斑疹或丘疹，直徑約3 mm左右，邊緣不十分規則。大的損害直徑可達5 cm，呈三文魚樣粉紅色，中心蒼白，周圍常繞有白暈。好發於軀幹和四肢，但也可發生於面部和頸部，只持續數小時。皮疹特徵性地出現在中午或傍晚，病人的體溫或環境溫度升高時，病人常有發熱、脾腫大、淋巴結腫大和血沉增快，一般在關節炎發病頭兩周出現，但也可先於其它表現9年。皮疹可間斷髮生多年，與預後無關。

疾病病因

[1]病因：（1）起病年齡<16歲以下。（2）有一個或多個關節炎。關節炎的定義為：①關節腫脹或關節腔積液。②具有以下症狀2項或更多表現：ⅰ活動受限；ⅱ活動時疼痛或關節觸痛；ⅲ關節局部發熱 醫學 教育網蒐集整理 。僅有關節痛或觸痛不能診斷為關節炎。③關節症狀至少持續6周以上。

[2]分型：根據病程最初6個月內的臨床表現及受累關節數將幼年性類風濕性關節炎分為3型：（1）全身型：典型表現為弛張高熱為本型特點，但確診需3條：①每日弛張高熱39-40℃，至少持續2周以上；②一過性，可隨發熱隱現的不固定的紅色皮疹；③單發或多發性關節炎，關節炎可能在起病後幾周或幾個月才出現。疑為全身型JRA，上述3條中只具備2條，尤其其中具備客觀關節炎症狀；待診全身型JRA僅具有弛張高熱1條，能除外其他發熱性疾病，可作為全身型JRA病例隨訪。（2）多關節型JRA：病初6個月內關節炎累及5各或5個以上關節炎，本型無弛張高熱，可有低熱及類風濕結節。本型RF（+）者，關節炎程度重，易發生關節破壞，年長女孩多見。RF（-）者多見於各年齡組女孩，大小關節包括顳頜過節、頸椎關節均可受累。（3）少關節型JRA：病初6個月內關節累及1-4個，多為大關節，分為2型；①Ⅰ型：女孩多見，年齡在4歲前，若有弛張高熱，約半數發生慢性虹膜睫狀體炎。②Ⅱ型：年長兒大於8歲，男孩多見。部分發生急慢性虹膜睫狀體炎。本型患兒若發生強直性脊柱炎，HLA-B27（+），應注意骶髂關節炎、髖關節炎，一旦發生強直性脊柱炎，不再診斷JRA。

病理生理

發病機制不祥。組織病理變化主要為表皮中性粒細胞散在浸潤，有的病人皮損中的炎症細胞浸潤可達真皮。疾病緩解時皮損消退。斯蒂爾病也可見有皮下結節，組織學的變化似乎更像類風濕關節炎的結節。

診斷檢查

1.檢驗

血、尿常規，血沉、C反應蛋白、肝腎功能、血漿蛋白電泳、抗核抗體、類風濕因子(RF)、補體及免疫複合物測定。有條件時，作類風濕關節炎相關HLA-DR、B1DNA分型，受累大關節積液腫脹明顯，可行關節腔穿刺抽液送檢，查體有皮下結節者，可作活組織檢

2.受累關節及胸部X線攝片、心電圖檢查。 必要時行超聲心動圖檢查。

3.診斷標準

①每日關節晨僵至少1h(≥6周)；②3個或3個以上關節腫(≥6，周)；③腕、掌指關節或近端指間關節腫(≥6周)；④對稱性關節腫(≥6周)；⑤皮下結節；⑥手X線片改變；⑦類風濕因子陽性(滴度＞1∶32)。具備4條或4條以上標準，可確診。

治療方案

皮質類固醇對其無特效。

中醫治療

孔氏驗方館的類風濕康復湯：

【組成】制氏草200g制草禾20制尖白15g制工草15g青風藤20g海風藤20g地龍15g防己15g桂技15g川牛膝15g甲珠15g白芷20g白蘚皮15g甘草15g關節發熱者加漏蘆30g發涼者加附子10-30g(先煎一小時)麝香1羚羊骨6坎炁5（研沖）

【方解】類風濕是一種以慢性多關節炎症為主要表現的全身性疾病，多以手足小關節起病，常呈對稱性，早期症狀為受累關節的疼痛、腫脹、活動困難及僵硬早晨更重，長久不愈的晚期症狀則為關節畸形。中醫認為此病是因風、寒、濕、淤等病邪所致。其病機是以邪阻經脈，氣血凝滯，久病血瘀痰積，痰瘀並存，致使氣血運行不暢引起的肌肉關節麻木疼痛，曲伸不利或腫大，屬中醫痹證範疇。《醫宗必讀，痹》對痹症治療做了很好的概括，提出了採用袪風、除濕、散寒、補氣、活血養血的治療方法。孔教授根據中醫理論，結合多年臨床實踐，總結出特效驗方類風濕康復湯，根據病情隨症加減，把辨病與辨證放到同等重要的地位，同時根據病情調整劑量，效果令患者十分滿意。類風濕康復湯重用制氏草補氣；制氏草為補氣聖藥，同時起到提高人體免疫力的功效；制草禾祛風除濕，和血舒筋，制尖白活血祛瘀，制工草活血通經、祛瘀治痛，制草禾、制尖白、制工草三藥為本方之臣藥，提高了此方顯著療效；青風藤除濕，祛風，行氣，利水，海風藤祛風濕，通經絡，理氣；二藥合用事半功倍；地龍清熱息風，通絡，主治關節痹痛，肢體麻木，半身不遂；防己利濕，除風；桂枝發汗解肌，溫經通脈，治風寒表證，肩背肢節酸疼；川牛膝祛風，利濕，通經，活血；甲珠疏暢經絡，透達關竅；白芷祛風解表,止痛；白蘚皮祛風，燥濕，清熱解毒；以上九味中藥功效相互促進，輔佐本方鞏固療效；漏蘆清熱涼血解毒，祛濕痹止疼痛；附子補火助陽，散寒除濕，祛寒治痛；麝香開竅醒神，活血散結；羚羊骨清熱解毒化瘀消腫；坎炁補氣活血，回陽救逆；甘草調和著藥，引藥歸經。

【主治】類風濕關節炎

【用法】每付藥先泡3個小時左右，臨煎藥時把藥壓實，水超過藥1厘米左右，煮開後再煮30分鐘左右，第2次，第3次加水與藥平即可；連續煎3次,倒在一塊,分3次喝,每日喝2-3次,20付是一個療程；

用藥安全

1、忌用食物：辣椒、桂皮、生薑；

2、宜用食物：薏苡仁、綠豆、豆腐、排骨、牛骨湯、羊骨湯、木瓜、蠍子、家禽、甲魚、玉漿、胡桃、芝麻、桂圓、大棗、黑大豆。