巨腎盞是一種先天性非梗阻性腎盞擴張疾病，1963年由Puigert首次報導，由腎乳頭畸形引發。其特徵為腎盞數目增多且普遍擴張，但腎盂形態正常，不伴梗阻或炎症，通常不影響腎臟功能。
該病多見於白種人，男女發病率比例約6:1，雙腎發病僅見於男性，單側發病僅見於女性，提示可能與X染色體連鎖遺傳相關。病理表現為腎髓質發育不全及集合系統橫向排列，部分病例伴輸尿管遠端節段性擴張。發病機制尚未明確，推測與胚胎期輸尿管短暫性梗阻或近髓腎小球發育不良有關。臨床上，兒童多因泌尿系感染檢查確診，成人則常見於結石或血尿的影像學評估。尿路造影可顯示典型腎盞擴張，利尿腎掃描代謝正常。
Puigert於1963年首次描述該病後，學界逐步完善其臨床特徵與病理機制假說。長期隨訪表明該病解剖及功能損害無進展，部分男性患兒可伴發左側節段性巨輸尿管症。
基本介紹
- 中文名：巨腎盞
- 類別：臨床疾病
- 所屬學科：醫學
該症由Puigert在1963年首先報導。全部腎盞擴張，數目也增加，但是腎盂正常，壁沒有增厚，腎盂輸尿管連結部沒有梗阻。圍繞巨腎盞的腎皮質厚度正常，也無瘢痕和慢性炎症徵象，但髓質發育不全，不似正常的椎體形而似新月形。集合系統沒有擴張，較正常縮短，且多為橫向而非垂直。腎臟的正常功能一般不受影響。
巨腎盞症為先天性，產前便可診斷，僅見於白種人，男女比例為6:1，雙腎發病只發生在男性，單側局灶性發病僅發生在女性，提示該病可能為X染色體連鎖的性伴遺傳疾病。有學者認為在輸尿管芽與後腎胚組織結合後，輸尿管會有短暫的不通暢，腎小球分泌的尿液不能排出，導致腎盞擴張。還有學者認為近髓腎小球發育不良是其發病的可能原因，這一理論很好的解釋了患者腎臟收集尿液能力下降的原因，但還未得到確證。
在兒童，通常是因為泌尿系感染行X線檢查時發現。成人常因結石、血尿行尿路造影檢查時確診，換腎盞擴張，數目增加，腎盂正常，歲UPJ沒有梗阻，但輸尿管的遠端可發生節段性擴張，有人曾報導12例巨腎盞症兒童伴發節段性巨輸尿管症，多為男童，主要在左側。行利尿腎掃描顯示核素的吸收和排泄圖形正常，對患者長期隨訪發現患腎在解剖和功能損害方面都沒有任何進展。
