痴呆

痴呆是指慢性獲得性進行性智慧型障礙綜合徵。臨床上以緩慢出現的智慧型減退為主要特徵,伴有不同程度的人格改變。它是一組臨床綜合徵,而非一種獨立的疾病。

基本介绍

  • 英文名稱:dementia
  • 常見病因:中樞神經系統變性病:阿爾茨海默病、額-顳葉痴呆等。非變性病痴呆:感染、腦外傷、腦積水、中毒、缺氧等
  • 常見症狀:緩慢出現的智慧型減退為主要特徵,伴有不同程度的人格改變。
病因及分類,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,

病因及分類

痴呆的病因很多,主要分為變性病性痴呆和非變性病痴呆。
1.中樞神經系統變性疾病
阿爾茨海默病、額-顳葉痴呆、Prion病(克-雅病,Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD,是其中主要類型)、路易體痴呆、帕金森病、亨廷頓病。
2.非變性病痴呆
(1)血管性痴呆。
(2)占位性病變:腫瘤、慢性硬膜下血腫、慢性腦膿腫。
(3)感染:腦膜腦炎、神經梅毒、愛滋病痴呆、阮蛋白病。
(4)腦外傷性痴呆。
(5)正常顱壓性腦積水。
(6)內分泌代謝障礙①內分泌障礙、庫欣綜合徵、高胰島素血症、甲狀腺功能低下、垂體功能減退、低血糖。②肝功能衰竭、腎衰竭、肺功能衰竭。③慢性電解質紊亂。④血卟啉病。⑤維生素缺乏:維生素B1、煙酸、葉酸、維生素B12等缺乏。
(7)中毒、缺氧(酒精、重金屬、一氧化碳、藥物、缺氧等)。
(8)副腫瘤綜合徵。

臨床表現

痴呆的發生多緩慢隱匿。記憶減退是主要的核心症狀。早期出現近記憶障礙,學習新事物的能力明顯減退,嚴重者甚至找不到回家的路。隨著病情的進一步發展,遠記憶也受損。思維緩慢、貧乏,對一般事物的理解力和判斷力越來越差,注意力日漸受損,可出現時間、地點和人物定向障礙,有時出現不能寫字,不能識別人物。
痴呆的另一個早期症狀是學習新知識、掌握新技能的能力下降。其抽象思維、概括、綜合分析和判斷能力進行性減退。記憶和判斷的受損可出現定障礙,患者喪失時間、地點、人物甚至自身的辨認能力。故常晝夜不分,不識歸途或無目的漫遊。
情緒方面,患者早期可出現情緒不穩,在疾病演進中逐漸變性淡漠及遲鈍。有時情感失去控制能力,變得浮淺而多變。表現焦慮不安,抑鬱消極,或無動於衷,或勃然大怒,易哭易笑,不能自制。
部分患者可首先出現人格改變。通常表現興趣減少、主動性差、社會性退縮,但亦可表現為脫抑制行為,如衝動、幼稚行為等。患者的社會功能受損,對自己熟悉的工作不能完成。晚期生活不能自理,運動功能逐漸喪失,甚至穿衣、洗澡、進食以及大小便均需他人協助。甚至出現躁狂,幻覺等。

檢查

1.血和腦脊液檢查
葉酸,維生素B12,甲狀腺功能,感染四項,血常規,生化全項;血清中澱粉樣蛋白前體,早老素,ApoE基因,腫瘤標記物等。
2.測定Tau蛋白定量和β澱粉樣蛋白片段。
3.影像學檢查
CT可見腦萎縮,腦室擴大,腦梗死,可為痴呆的性質和類型提供依據,MRI檢查顯示雙側顳葉,海馬萎縮為AD提供了強烈依據,近年來已用於臨床的功能MRI,提示對AD的早期診斷有較好的特異性和敏感性,SPECT和PET根據葡萄糖代謝和腦血流分布等原理,套用18F-FDG所示的圖像可見頂葉,顳葉和額葉,尤其是雙側顳葉海馬區血流和代謝降低。
4.電生理檢查
腦電圖、P300分析。
5.神經心理測驗
常用的工具有韋氏成人智力量表(WAIS-CR),韋氏記憶量表(WMS-CR),簡易精神狀態量表(MMSE),日常生活功能量表(ADL),阿爾茨海默痴呆量表(ADAS),阿爾茨海默痴呆認知量表(ADAS-cog),Blessed行為量表和認知能力甄別量表(CASI)等,上述量表可以組合使用,也可單獨套用,主要是依據臨床的需要和患者的依從性而定,神經心理測驗主要用於在認知功能方面鑑別痴呆與非痴呆,但不能單獨依據某一測驗結果來做出痴呆的診斷。

診斷

客觀證據表明確有短期或情景記憶損害。對懷疑痴呆的患者,需檢查血常規,血清鈣、磷,血糖,腎、肝和甲狀腺功能,血維生素B12和葉酸,以及梅毒血清的篩查。也可按臨床需要做神經系統影像檢查,以明確病因。體格檢查也非常重要。多數顱內疾病所致的痴呆患者往往有神經系統定位體徵。診斷主要依靠如下量表:
1.痴呆的診斷量表
(1)MMSE:共30項,包括定向、長時和短時記憶、注意、計算和操作。
(2)長谷川痴呆量表(Hastgawadementiascale,HDS)。
(3)Blessed痴呆量表又稱常識記憶注意量表。
(4)痴呆擴充量表(ESD)。
(5)臨床記憶量表(CMS)。
(6)韋氏記憶量表(WMS)。
2.痴呆程度分級量表
(1)日常生活量表(ADL)包括軀體自理量表(PSMS)及工具性日常生活能力量表(IADL)。
(2)臨床痴呆量表(CDR)包括記憶力、定向力、解決問題能力、社會事物、家庭生活、業餘愛好、個人照顧。
(3)全面衰退量表(GDS)分7個級別。

鑑別診斷

首先應注意與抑鬱症、老年期發生的中毒性、反應性精神病等導致的假性痴呆相鑑別。還要與譫妄狀態區別;其次,儘可能查找痴呆的原因。

治療

痴呆治療應明確病因,針對病因治療。如為神經變性病所致,治療尚無特效藥,以改善認知和對症治療為主。雖然部分益智藥(如膽鹼酯酶抑制劑)短期內能改善患者接受新事物的能力,延緩痴呆的進一步加重,但其長期療效仍有待觀察。抗精神病藥物可用於對抗精神病性症狀、激越行為或攻擊行為。抗抑鬱藥可用於痴呆伴抑鬱的患者,有助於改善痴呆綜合徵。但必須注意,三環類藥物的抗膽鹼副作用可加重認知功能的損害。可考慮選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑,如氟西汀、帕羅西汀、西酞普蘭、舍曲林,伴神經疼痛者可選用度洛西汀。苯二氮革類雖可控制痴呆者的行為問題,但因可引起跌倒和藥物依賴,使用應特別謹慎。
除了藥物治療以外,生活護理康復非常重要,加強營養支持,防止肺炎發生。基因治療技術目前研究很多,但尚不成熟,處在臨床前實驗階段。

預後

痴呆進行性加重,患者幾年之內喪失獨立生活能力,多死於肺部感染和營養不良。如能及時發現、及早治療,部分非變性病痴呆患者預後相對較好。

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