川崎症

臨床症狀,病理,成因,善於偽裝的敵人,難解的病因,治療方法,

臨床症狀

認識川崎症,主要臨床症狀包括:
1、發燒5天以上。
2、結膜炎:兩眼結膜(眼白)發紅,充血,但沒有眼屎。
3、口腔黏膜變化:嘴唇紅、乾裂、有時會流血,草莓舌(味蕾突起,泛紅)。
4、皮膚疹子:身上有稍微凸起來的紅疹,一般不會太癢,沒有水泡。
5、肢端脫皮:手掌,腳掌紅腫,之後(發燒7~14天),手指尖、腳趾尖、手腳掌、肛門周圍脫皮。
6、頸部淋巴結腫大
如果有上述第1項症狀,加上第2~6項中的其中4項症狀,可診斷是川崎症。台大醫院小兒心臟科教授吳美環提醒,川崎症有個很大的特徵,有些孩子發病時打卡介苗的疤會變紅,如果一個小病人發燒兩三天,看看他打卡介苗的疤有沒有變紅,可以由此比較早的診斷出川崎症。另外,川崎症發生率在4~6月的春夏季比較高峰,好像跟腸病毒流行季節後點關係,川崎症也有性別差異,男生比較容易得病,發生率是女生的1.6倍,得川崎症後,有1~4%的人會再發。

病理

成因

川崎症,對許多孩子的父母來說可能很陌生,不過,它現在卻是兒童最常見的後天心臟病成因。小孩發生心機梗塞嗎?如果是得川崎症就有可能,甚至猝死。台大醫院小兒心臟科教授吳美環指出,川崎症會引起全身的發炎反應,但其它器官的症狀會慢慢好轉,唯有心臟的冠狀動脈一被打了後,會在一部分孩子的心頭烙下傷痕。冠狀動脈負責供應血液到心臟。正常孩子的心臟冠狀動脈約0.2、0.3公分,如一根牙籤粗細,因為川崎症而讓冠狀動脈發炎,腫大,破壞血管正常的形狀,變成冠狀動脈瘤,血流至此容易渦流,血流不順而容易有血栓。一旦血流塞住,就會有些冠狀動脈瘤會破掉。尤其腫大超過0.8公分、約四根牙籤般粗的巨大冠狀動脈瘤,更有心肌梗塞、猝死的威脅。

善於偽裝的敵人

但川崎症可不是個容易被打敗的敵手,說它善於偽裝,恐怕不為過。自四十幾年前,日本川崎富作醫生髮現這個病以來,至今沒有一個特定的檢查能幫忙醫生診斷病人得的就是川崎症,而必須依靠症狀表現,看是不是符合至少5項的診斷條件,加上病人又不見得會得每項症狀,難免發生誤判或延遲診斷的情形。吳美環描述,川崎症前幾天的症狀表現,看不大出來跟一般感冒的差別,一開始就是39、40度高燒,然後就是眼睛紅,等到幾天后,皮膚起紅疹(但不會癢),嘴巴紅,乾裂,舌頭紅腫,味蕾凸起出現類似草莓表面的小顆粒等症狀一一出現,大部分醫生可以診斷出可能是川崎症。也約有七成得川崎症的孩子,發病最初如感冒般咳嗽、流鼻水(不一樣的是,川崎症會持續高燒),約五成的孩子輕微拉肚子,病症像遭病毒感染。尤其川崎症會在全身引起發炎反應,難免讓焦急的家長病急亂投醫,甚至連醫生也弄錯方向或延遲診斷。例如,有些小病人因為身上長紅疹(這也是種皮膚血管發炎的反應)被家人帶去看皮膚科,或發燒被帶去看耳鼻喉科,因為耳膜紅而被當成是中耳炎,因為驗尿發現白血球數量偏高、有蛋白尿,被當成尿道感染,或有人肚子痛,膽囊水腫,肝功能異常,被當成感冒引起的腸胃炎。
也有些小朋友直到發燒後一,兩個星期已退燒,快出院或回家後看似身體好轉,手指尖,腳趾尖卻一小塊一小塊的脫皮,再度求醫,才被告之可能是川崎症,吳美環提醒,川崎症最怕的冠狀動脈病變,不是在發燒時變化最明顯,而是在退燒後,大約發燒後7~10天,慢慢侵襲心臟,到發燒後兩周左右,冠狀動脈病變達到高峰。有些疾病的症狀類似川崎症,挑戰醫生的臨床經驗跟判斷,最需要區分的是猩紅熱,它也會有發燒、身上有紅疹、草莓舌、脫皮等和川崎症部分雷同的症狀表現。猩紅熱不會眼睛紅、手腳腫,另外得病的小朋友通常年紀比較大,一般已讀幼稚園、國小,病人的扁桃腺會很紅,可培養出A群鏈球菌;另外,抽血檢查可測到猩紅熱的抗體。小朋友如果原因不明一直在發燒,醫生可以在適當基點做心臟超音波,看是不是川崎症。

難解的病因

儘管國內外醫界數十年來持續探索,至今卻仍找不出造成川崎症的病因,目前只知應該經由病原感染到有特殊體質的人,這種體質產生特殊的免疫反應而造成的。但是哪種或哪些不同的病原,是病毒還是細菌?哪些人是特殊體質,會造成嚴重的冠狀動脈問題?依舊沒有答案。雖然找不出原因,無從預防得病,不過,只要孩子(尤其是5歲以下)發燒超過5天,可以考慮主動跟看診醫生提是不是川崎症,把它當一種保常識。

治療方法

一旦確診為川崎症,醫界已有既定的治療方法,只要在發燒期間給病靜脈人注射“免疫球蛋白”,調節體內免疫反應,對絕大多數病人來說,除了可以退燒更可以有效降低對心臟的危害。除了"免疫球蛋白",所有川崎症病人都要吃至少兩個月低劑量阿司匹林,之後再照超音波看冠狀動脈的恢復情況。大部分得川崎症的小朋友,身體的發炎反應會逐步消失,不不會有冠狀動脈問題,痊癒後生活正常,只有打免疫蛋白後11個月內暫時不要打水痘,MMR等活性疫苗,以免失效。

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