川崎症

臨床症狀

認識川崎症，主要臨床症狀包括：

1、發燒5天以上。

2、結膜炎：兩眼結膜（眼白）發紅，充血，但沒有眼屎。

3、口腔黏膜變化：嘴唇紅、乾裂、有時會流血，草莓舌（味蕾突起，泛紅）。

4、皮膚疹子：身上有稍微凸起來的紅疹，一般不會太癢，沒有水泡。

5、肢端脫皮：手掌，腳掌紅腫，之後（發燒7~14天），手指尖、腳趾尖、手腳掌、肛門周圍脫皮。

6、頸部淋巴結腫大

如果有上述第1項症狀，加上第2~6項中的其中4項症狀，可診斷是川崎症。台大醫院小兒心臟科教授吳美環提醒，川崎症有個很大的特徵，有些孩子發病時打卡介苗的疤會變紅，如果一個小病人發燒兩三天，看看他打卡介苗的疤有沒有變紅，可以由此比較早的診斷出川崎症。另外，川崎症發生率在4~6月的春夏季比較高峰，好像跟腸病毒流行季節後點關係，川崎症也有性別差異，男生比較容易得病，發生率是女生的1.6倍，得川崎症後，有1~4%的人會再發。

病理

成因

川崎症，對許多孩子的父母來說可能很陌生，不過，它現在卻是兒童最常見的後天心臟病成因。小孩發生心機梗塞嗎？如果是得川崎症就有可能，甚至猝死。台大醫院小兒心臟科教授吳美環指出，川崎症會引起全身的發炎反應，但其它器官的症狀會慢慢好轉，唯有心臟的冠狀動脈一被打了後，會在一部分孩子的心頭烙下傷痕。冠狀動脈負責供應血液到心臟。正常孩子的心臟冠狀動脈約0.2、0.3公分，如一根牙籤粗細，因為川崎症而讓冠狀動脈發炎，腫大，破壞血管正常的形狀，變成冠狀動脈瘤，血流至此容易渦流，血流不順而容易有血栓。一旦血流塞住，就會有些冠狀動脈瘤會破掉。尤其腫大超過0.8公分、約四根牙籤般粗的巨大冠狀動脈瘤，更有心肌梗塞、猝死的威脅。

善於偽裝的敵人

但川崎症可不是個容易被打敗的敵手，說它善於偽裝，恐怕不為過。自四十幾年前，日本川崎富作醫生髮現這個病以來，至今沒有一個特定的檢查能幫忙醫生診斷病人得的就是川崎症，而必須依靠症狀表現，看是不是符合至少5項的診斷條件，加上病人又不見得會得每項症狀，難免發生誤判或延遲診斷的情形。吳美環描述，川崎症前幾天的症狀表現，看不大出來跟一般感冒的差別，一開始就是39、40度高燒，然後就是眼睛紅，等到幾天后，皮膚起紅疹（但不會癢），嘴巴紅，乾裂，舌頭紅腫，味蕾凸起出現類似草莓表面的小顆粒等症狀一一出現，大部分醫生可以診斷出可能是川崎症。也約有七成得川崎症的孩子，發病最初如感冒般咳嗽、流鼻水（不一樣的是，川崎症會持續高燒），約五成的孩子輕微拉肚子，病症像遭病毒感染。尤其川崎症會在全身引起發炎反應，難免讓焦急的家長病急亂投醫，甚至連醫生也弄錯方向或延遲診斷。例如，有些小病人因為身上長紅疹（這也是種皮膚血管發炎的反應）被家人帶去看皮膚科，或發燒被帶去看耳鼻喉科，因為耳膜紅而被當成是中耳炎，因為驗尿發現白血球數量偏高、有蛋白尿，被當成尿道感染，或有人肚子痛，膽囊水腫，肝功能異常，被當成感冒引起的腸胃炎。

也有些小朋友直到發燒後一，兩個星期已退燒，快出院或回家後看似身體好轉，手指尖，腳趾尖卻一小塊一小塊的脫皮，再度求醫，才被告之可能是川崎症，吳美環提醒，川崎症最怕的冠狀動脈病變，不是在發燒時變化最明顯，而是在退燒後，大約發燒後7~10天，慢慢侵襲心臟，到發燒後兩周左右，冠狀動脈病變達到高峰。有些疾病的症狀類似川崎症，挑戰醫生的臨床經驗跟判斷，最需要區分的是猩紅熱，它也會有發燒、身上有紅疹、草莓舌、脫皮等和川崎症部分雷同的症狀表現。猩紅熱不會眼睛紅、手腳腫，另外得病的小朋友通常年紀比較大，一般已讀幼稚園、國小，病人的扁桃腺會很紅，可培養出A群鏈球菌；另外，抽血檢查可測到猩紅熱的抗體。小朋友如果原因不明一直在發燒，醫生可以在適當基點做心臟超音波，看是不是川崎症。

難解的病因

儘管國內外醫界數十年來持續探索，至今卻仍找不出造成川崎症的病因，目前只知應該經由病原感染到有特殊體質的人，這種體質產生特殊的免疫反應而造成的。但是哪種或哪些不同的病原，是病毒還是細菌？哪些人是特殊體質，會造成嚴重的冠狀動脈問題？依舊沒有答案。雖然找不出原因，無從預防得病，不過，只要孩子（尤其是5歲以下）發燒超過5天，可以考慮主動跟看診醫生提是不是川崎症，把它當一種保常識。

治療方法

一旦確診為川崎症，醫界已有既定的治療方法，只要在發燒期間給病靜脈人注射“免疫球蛋白”，調節體內免疫反應，對絕大多數病人來說，除了可以退燒更可以有效降低對心臟的危害。除了"免疫球蛋白"，所有川崎症病人都要吃至少兩個月低劑量阿司匹林，之後再照超音波看冠狀動脈的恢復情況。大部分得川崎症的小朋友，身體的發炎反應會逐步消失，不不會有冠狀動脈問題，痊癒後生活正常，只有打免疫蛋白後11個月內暫時不要打水痘，MMR等活性疫苗，以免失效。