少年型股骨頭骨軟骨炎及扁平髖

少年型股骨頭骨軟骨炎及扁平髖，又稱股骨頭骨骺缺血性壞死、髖關節骨軟骨病、Legg-Calve-Perthes病。這是一種兒童時期的髖關節自限性疾病。

概述

其病理特徵是股骨頭骨化中心缺血性壞死。該病常見於3～12歲兒童，以5～7歲者居多，男女比例為4∶1。多為單側病變，僅15%累及雙側股骨頭，與種族及家族遺傳有一定的相關性，病程為4～36個月。

病因病理

本病原因不清，一般認為4～8歲時股骨頭血運較差，僅有外側骺動脈單一供養，創傷和滑膜炎症易引起該動脈的阻塞，導致股骨頭缺血性壞死。其病理過程可分為：滑膜炎症，股骨頭骨骺骨化核缺血性壞死，骨化核碎裂、吸收，再生，癒合與殘留畸形等四期。臨床發病隱匿，主要表現為跛行，股內側、腹股溝區及膝內側疼痛。查體發現髖關節活動受限，尤其是外展和內旋受限。對其X線特徵的認識有利於該病的診斷。圖3.20.3.4.2-0-1～3.20.3.4.2-0-5顯示了少年型股骨頭骨軟骨炎及扁平髖的X線徵象。

預後

為便於選擇治療方案及判斷預後，可根據其病變累及的範圍及X線表現進行分類。目前為多數人採用Catterall等提出的分類方法。Ⅰ型：僅骨骺前側部（2）受累，股骨頭外形完整無塌陷，壞死區的吸收及新生骨的爬行替代完全，沒有或僅輕度的畸形殘留；Ⅱ型：骨骺前側較大區域（>1/2）受累，壞死部分吸收時可出現股骨頭塌陷，有死骨形成，X線片中，死骨區域呈V形；Ⅲ型僅骨骺外側小部分未受累及。在早期的前後位X線片中，因較大的密度增加部分覆蓋於較小的未受累區可出現“頭在頭中”的特異性表現。當出現股骨頭塌陷時，骨質松變部分連同其相應的骺板向前外側移位，導致股骨頸增寬；Ⅳ型：全骨骺環死。骺板與髖臼頂的距離減低，表明股骨頭扁平，骨骺可向前側或後側移位，晚期表現為股骨頭蘑菇樣改變。儘管Catteral分類法是判斷少年型股骨頭骨軟骨炎及扁平髖預後的一種良好方法，但所需時間較長，平均為8.1個月，顯著影響了對治療方案的選擇。Salter及Thompson等根據股骨頭外上區域軟骨下骨折的範圍，簡單地將之分為兩型。A型：骨折線累及股骨頭50%以下，預後較好；B型：骨折線超過股骨頭的50%，預後較差。其缺點並非在每一個病人的X線片中都可以發現軟骨下骨折，有些學者認為只有1/3的病人出現此X線徵象。亦有人根據骨掃描中的攝取率來分類。與正常相比較，攝取率減低小於正常的50%，則為A型（CatteralⅠ型和Ⅱ型），>50%則為B型（CatteralⅢ型和Ⅳ型）。這種分類方法簡單易行，並且可以在病程的早期得到確認，有利於及時確定治療方案。

股骨頭骨骺X線的“臨危症”（head-at-risksigns）包括股骨頭側方半脫位、頭骺外側斑點狀鈣化、乾骺端出現瀰漫性囊樣改變、骺板呈水平位和骨骺外側和臨近的乾骺端外側出現V形骨缺損區（Gage征）。國外學者認為，在X線片上出現“臨危症”時，應積極治療，否則往往預後不良。

治療

少年型股骨頭骨軟骨炎及扁平髖是一種自限性疾病，經4～36個月可完成病程。因而治療的目的就是在其自我恢復的過程中防止股骨頭的畸形或脫位，在髖臼中良好包容的股骨頭可經過自我塑形來達到這樣的目的。因而無論採用何種治療方式，其目的就是為了達到髖臼對股骨頭的良好包容。一般的治療原則包括有：①Ⅰ型病人，即病變較輕，累及範圍小於股骨頭骨骺一半的患兒，可不做特殊治療，僅需限制髖關節活動量，定期拍片複查，大多數病人都可得到良好的恢復；②Ⅱ、Ⅲ型病人及早期的Ⅳ型病人，即股骨頭尚未出現嚴重扁平畸形，不論是否存在股骨頭的“臨危征”，都應進行積極的非手術或手術治療；③Ⅳ型病人如髖關節造影顯示股骨頭已嚴重變扁平，治療與否預後均不良，可不必行手術治療，只做一般非手術治療，如限制髖部活動量及一般對症處理，以延緩病情發展。手術的禁忌證包括股骨頭畸形已癒合或發病已超過8個月的患兒。

儘管在對手術方案的選擇上意見尚不一致，但是不同的作者一致認為術前的關節造影是非常必要的。首先，關節造影術可顯示股骨頭是否扁平，以此來判斷可否行骨盆截骨術；其次可顯示股骨頭半脫位的程度，為選擇截骨手術和設計加蓋手術提供依據。目前磁共振檢查可以早期對病變的性質、部位及累及範圍提供更為準確的信息。

對股骨頭骨骺缺血壞死已癒合的病人，可不需治療，如出現股骨頭嚴重變形且伴有外側半脫位等晚期後遺症可施行重建手術。手術方式包括：①對出現鉸鏈式外展者可行粗隆下外展截骨術；②Ⅲ型晚期的股骨頭畸形或Ⅳ型的殘留畸形者，可採用Garceau骨唇切除術；③扁平髖畸形可施行髖臼加蓋術；④股骨頭畸形嚴重且伴有外側半脫位者，可考慮Chiari骨盆內移截骨術；⑤若股骨頭骺板過早閉合，導致股骨頭頸發育不良，出現髖外展受限及臀中肌功能不全，可行大粗隆推移術（trochantericadvancement）。

手術相關解剖。