小兒腎性貧血

腎性貧血是指由各種因素造成腎臟紅細胞生成素(EPO)產生不足或尿毒症血漿中一些毒性物質干擾紅細胞的生成和代謝而導致的貧血。雖然近年研究進展了解到腎臟與紅細胞的生成密切相關,但有關腎性貧血的發生機制仍存在一些爭論。目前一般認為腎性貧血的發生是由多種因素綜合障礙所致。嚴重的腎臟疾病當出現氮質血症時,多合併貧血。貧血的程度與氮質血症有一定平行關係。一般當腎小球濾過率降低到正常的25%~30%時,方開始出現貧血。臨床可將腎性貧血分為腎功能正常的腎性貧血和慢性腎功能衰竭所致腎性貧血。後者多見,也是繼發性貧血的重要原因之一。

病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預防,

病因

由於腎功能衰竭至紅細胞生成素減少,尿毒症血漿中存在抑制紅細胞生成物質和紅細胞壽命縮短等所致。當腎功能開始受損時,慢性腎病病人體內由腎臟分泌產生的促紅細胞生成素的總量將不足以滿足身體的需要,從而成為引發腎性貧血的最主要原因之一。除此以外,慢性腎功能不全、尿毒症病人,體內堆積大量代謝毒素,縮減了紅細胞存活時間。長期控制蛋白質的攝入量,發生出血傾向都有可能導致慢性腎病病人發生腎性貧血

臨床表現

腎性貧血是腎功能損害所引起的常見併發症,通常表現為正細胞、正色素性貧血。個體之間貧血程度可有較大差異,但每一個體的貧血程度較穩定。
1.貧血
一般為正常紅細胞正常血紅蛋白型,嚴重貧血時血紅蛋白可下降至20~30克/升,伴有腎病綜合徵者貧血程度比無腎病綜合徵者嚴重,這可能是大量蛋白丟失,引起EPO、轉鐵蛋白和必需胺基酸減少所致。
腎衰貧血的臨床症狀比其他種類貧血輕。這可能是由於腎定時紅細胞內2,3-DPG升高,降低了細胞內血紅蛋白與氧的親和力,使氧更易從血液進入組織,改善缺氧狀態。多囊腎腎衰患者的貧血,比其他原因腎衰引起的貧血輕。伴有高血壓的腎衰貧血,血細胞比容要高於血壓正常患者,這可能是高血壓引起腎缺血、刺激殘留腎單位產生更多的EPO。
2.出血
腎衰時凝血功能障礙,患者常有出血傾向,如鼻衄牙齦出血、胃腸道出血等,失血使貧血加重。
3.其他
腎性貧血還表現在病人的食慾和精神上面。腎性貧血直接導致腎病病人的胃腸道吸收功能減弱,影響食物吸收,使其無食慾、精神萎靡。

檢查

1.血象
貧血程度不等,大多為中至重度貧血。多呈正色性,網織紅細胞計數正常或減低。白細胞計數正常或增高。血小板正常或降低。
2.血塗片
可見多少不等的鋸齒形,盔形和三角形等形狀的破碎細胞。出血時間和血塊收縮不正常,凝血時間正常。毛細血管脆性試驗可呈陽性。
3.血液生化檢查
血清鐵和總鐵結合力常降低,血漿鐵蛋白多增高。
4.腎功能試驗。
5.肌酐檢查
正常血肌酐(Scr)濃度<133μmol/L(1.5mg/dL),腎功能衰竭時尿中清除的減少,血肌酐濃度升高。
6.尿素氮
血BUN正常值<7.1mmol/L(20mg/dL),腎功能衰竭時升高。

診斷

根據腎臟疾病和腎功能衰竭及貧血表現,排除了感染、慢性失血、血液病、纖維性骨病、嚴重營養不良、溶血、多發性骨髓瘤等疾病後,可診斷為腎性貧血。實驗室檢查確診。診斷腎性貧血時建議做以下檢查:血常規檢查(注意是否是正細胞、正色素性貧血)、網織紅細胞計數(排除溶血性貧血等)、大便潛血實驗(確認有無慢性失血)、血清鐵蛋白和轉鐵蛋白飽和度(排除缺鐵因素),並且以上檢查前三項至少每月檢查一次,後兩項至少每三個月檢查一次。

治療

是減輕此類貧血的主要治療方法。小兒對貧血的耐受性很強,因此當血紅蛋白降低至50g/L(5g/dl)左右時方考慮輸血輸血過多不但可以使骨髓造血受到抑制,且可發生鐵過剩。如無失血,以輸濃集的紅細胞為宜,每次可輸10ml/kg。
2.促紅素治療
採用皮下或靜脈大劑量注射促紅素,可減少或代替輸血。常用量2000U,隔日1次。重組人促紅細胞生成素(rhuEPO)每次50~100U/kg,每周3次,皮下注射,待HCT達0.3~0.33後改維持量(原劑量1/2)保持治療水平。
3.透析
持續而有效的透析能排出紅細胞生成抑制因子和有毒代謝產物,使血紅蛋白升高。長期做血透析的病兒,可因失血而缺鐵,可給予鐵劑。給予靜脈補鐵前應常規行靜脈過敏實驗,10kg以下兒童,給予10mg實驗劑量。葉酸亦因透析而丟失,故每天應口服葉酸1mg。套用潑尼松(強的松)後,可減慢紅細胞下降的速度,減少血透析病兒的輸血次數。
4.雄激素
需要較長的治療時間,故必須堅持套用2~4個月以上才能做出評價,有時要在治療6個月後才出現療效,病情緩解後仍應繼續用藥3~6個月再減量,維持1~2年。對兒童的療效優於成人。適用於慢性輕、中度貧血的病兒。但有明顯男性化及肝功能損害的不良反應,使臨床套用受到限制。
5.必需胺基酸治療
由於維生素B6、維生素B12、葉酸、抗壞血酸缺乏者,可以適當補充。
徹底糾正腎功能衰竭,根治貧血。

預防

積極防治各種可以引發腎性貧血的原發病因,如慢性腎炎糖尿病、系統性紅斑狼瘡、腎盂腎炎等。已發生腎臟損害者,需積極防治感染,控制高血壓,避免用腎毒性藥物等,同時注意合理飲食和休息,以有效阻止病情進展,促進病情恢復。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們