多形性膠質母細胞瘤

又叫膠質母細胞瘤，是成人常見的中樞神經系統惡性神經上皮性腫瘤，在神經上皮性腫瘤中占22.3%，有報導占顱內腫瘤的10.2%。

基本介紹

• 中文名：多形性膠質母細胞瘤
• 外文名：glioblastoma multiforme，GBM

一、病因及常見分類：

GBM是由星形細胞瘤惡變而來，是星形細胞瘤中惡性程度最高的類型。GBM一般被認為是星形細胞瘤、混合性星形少突細胞瘤、少突膠質細胞瘤進行性間變的表現，為分化Ⅳ級的星形細胞瘤。這一變化時間長短不一，但可能相當短。伴有分化好的膠質瘤成分被稱為繼發性膠質母細胞瘤，不伴有分化好膠質瘤成分的被稱為原發性膠質母細胞瘤。原發性GBM可來源於生長過於迅速的分化好的膠質瘤，也可來源於伴有星形及少突膠質細胞分化傾向的Denovo原始腫瘤。少見的變異型GBM可分為巨細胞性膠質母細胞瘤、富脂質上皮樣膠質母細胞瘤及膠質肉瘤三型。

二、鑑別診斷：

臨床表現多為頭痛、抽搐及精神症狀等，腫瘤生長迅速，高度惡性，病情進展一般較快，平均存活期約12個月。GBM的細胞學特點為瘤組織內見到明顯壞死灶，周圍瘤細胞呈柵欄狀排列，間質內小血管明顯增生呈花蕾狀、腎小球樣，或形成彎曲長帶狀，瘤細胞常呈多形性，易見異形多核巨細胞，習慣上常稱為多形性膠質母細胞瘤。免疫組化標記常以GFAP(+)為基礎，波形蛋白(Vimentin)(+)多提示瘤細胞分化較差，EMA、細胞因子(CK)(+)多提示瘤細胞上皮樣化生。GBM主要位於大腦半球的白質內，常侵犯額、顳、頂葉，枕葉較少見，基底節和胼胝體常受累，瘤組織可以經胼胝體侵犯對側大腦半球呈S形生長，或是經胼胝體在兩側大腦半球深部呈蝶形生長，丘腦的GBM也不少見。小兒和青年人的腦幹膠質瘤大多轉變為GBM，小腦內GBM十分少見。由於腫瘤細胞高度間變和不成熟性、新生血管結構不良、血栓形成等原因，所以常有廣泛退變出血和壞死，因此腫瘤具有多形性的特徵。

GBM的生長特性：①可沿白質中的神經束伸展至深處，例如額葉腫瘤可沿額頂束生長至同側頂葉，沿鉤束生長至同側顳葉，甚至可沿胼胝體生長至對側大腦半球；②多中心性生長，有4.9%～20%的GBM由幾個似乎獨立的瘤中心組成，各個瘤中心常聚集在一起，有時在腫瘤主體附近可見衛星灶。