星形膠質細胞瘤(astrocytome)

星形膠質細胞瘤(astrocytome)

星形膠質細胞瘤(astrocytome)是最常見的膠質瘤,約占膠質細胞瘤的65%。研究表明,該腫瘤中原癌基因C-sis有過度表達,erb-B1則有擴增。C-sis的過度表達導致PDGF-β鏈的增加;erb-B1擴增則可使EGF受體過度表達。此外,腫瘤抑制基因P53、Rb、P16可有失活,提示這些改變可能與腫瘤性的生長有關。

基本介紹

  • 別稱:星形膠質細胞瘤
  • 英文名稱:astrocytome
概述,星形膠質細胞瘤病理分類,星形膠質細胞瘤的分級,星形膠質細胞瘤的臨床表現,星形膠質細胞瘤的影像學表現,星形膠質細胞瘤的鑑別診斷,星形膠質細胞瘤治療,星形膠質細胞瘤預後,

概述

星形膠質細胞瘤(astrocytome)是最常見的膠質瘤,約占膠質細胞瘤的65%。研究表明,該腫瘤中原癌基因C-sis有過度表達,erb-B1則有擴增。C-sis的過度表達導致PDGF-β鏈的增加;erb-B1擴增則可使EGF受體過度表達。此外,腫瘤抑制基因P53、Rb、P16可有失活,提示這些改變可能與腫瘤性的生長有關。

星形膠質細胞瘤病理分類

星形細胞的腫瘤在病理上分為局限性和瀰漫性兩大類。局限性者邊界清楚,含水量高。瀰漫性者常呈浸潤性生長,邊界不清。星形細胞腫瘤發生於星形細胞,組織學類型可分為纖維細胞型、原漿細胞型及胖細胞型。纖維細胞型是最常見的組織類型,在細胞漿內含有豐富的膠狀纖維及很少量的毛細血管。原漿型沒有或有很少的纖維,但胞漿豐富。胖細胞型主要是胞漿豐富,圓形細胞伴有核偏心及大量迂曲的血管,這些侵襲性生長的腫瘤,開始生長緩慢呈膨脹性生長,早期趨向粘液性改變,繼而形成單個大囊或無數小囊。

星形膠質細胞瘤的分級

I級:局限性,良性,如毛細胞型星形細胞瘤等;
II級:星形細胞瘤,廣泛浸潤但分化良好;
III級:間變性惡性星形細胞瘤,局限或瀰漫性間變,細胞數增多,非典型性及核分裂活躍,屬惡性;
IV級:多形性膠質母細胞瘤,除有III級特徵外,尚伴有明顯壞死及血管增生。

星形膠質細胞瘤的臨床表現

男性發病率高於女性,中青年患者多於老年患者,高峰年齡為30-40歲,腫瘤部位以大腦額葉和顳葉最多見。臨床症狀主要取決於腫瘤或病灶的大小、發生部位及占位效應的程度等,一般無特異性症狀,甚至發病初期無任何明顯徵兆。多數患者主訴為頭暈、頭痛包括視力下降、記憶力下降、噁心、嘔吐等,其次為患者及其家屬描述為間歇性癲癇發作,少數出現跛行。

星形膠質細胞瘤的影像學表現

影像學檢查方法有頭顱X線平片,腦血管造影、CT及MRI,以CT、MRI為主。
(一)星形膠質細胞瘤CT及MRI表現
1:直接徵象
(1)毛細胞型星形細胞瘤:毛細胞型星形細胞瘤多發生於兒童,腫瘤常位於後顱凹。具有包膜,切除後可不復發。
CT平掃時為邊緣清楚的囊性病變,圓形或橢圓形,囊可為小囊或大囊,可見鈣化,很少發生水腫及占位改變。有的亦可呈實質性,但密度較正常腦實質為低。增強CT病灶可不強化,延遲掃描可見少量對比劑進入囊內。
MRI:T1可見低信號或等信號,T2可見高信號,增強後可見不均勻強化,強化明顯。如位於後顱凹則可見四腦室移位。不典形的毛細胞型星形細胞瘤可位於大腦皮層,可呈實質性腫塊或多囊狀改變,造影后可見厚壁不規則的增強環等,僅見少量強化。
(2)II級低度惡性的星形細胞瘤
CT可見圓形或橢圓形等或低密度區,邊界常清楚,但可見局部或瀰漫性浸潤生長,可有鈣化,可見出血,一般不強化。
MRI表現T1為等或低信號,圓形、橢圓形或不規則形,邊界尚清楚或模糊,T2均為高信號,可形成囊變,可見不同程度的水腫,一般水腫較輕。增強後可見囊壁強化或不強化,無明顯出血及壞死。
(3)間變性星形細胞瘤:發病年齡常較大,進展很快,平均成活期為2年,CT可見邊界不清的低密度病變,有水腫,且有腫塊效應,亦可為高等混雜密度,少見鈣化,造影增強後可不強化或局部強化。
MRI可見病灶邊界不清,T2顯示混雜信號,增強後可見不強化或局部強化。
(4)膠質母細胞瘤:可為原發性或繼發於間變性星形細胞瘤,又分為多形性膠質母細胞瘤和巨細胞型膠質母細胞瘤,為高度惡性的星形膠質細胞瘤,多見於成人。腫瘤常發於額葉、顳葉、浸潤範圍廣,常可穿過胼胝體到對側,或擠壓周圍組織。
CT平掃時可見高中低混雜密度,是由於腫瘤細胞與水腫並存之故。由於腫瘤浸潤生長故邊緣模糊,可見中心低密度,鈣化罕見。常見有出血改變,有時可見強化的厚壁環,其內可見強化的壁結節,強化的厚壁環代表血管增生,中心為凝固壞死形成的透亮區,亦可見團狀強化,周圍伴有不強化水腫區。
MRI:T1及T2均可見信號不均勻,外形不規則,由於有時有出血及含鐵血黃素沉著,因而在梯度回波上可見磁化偽影,增強後,可見不規則強化的厚壁環及大的團狀強化的高信號影,有時可見不均勻強化。
2:間接徵象
(1)腦水腫:星形細胞瘤III、IV級常伴有明顯的水腫,尤其是IV級,常形成指套樣水腫,水腫液的產生是血腦屏障破壞的結果,在水腫的低信號區或低密度區常有腫瘤細胞存在,故CT上瘤周低密度區是腫瘤的浸潤範圍。水腫的程度與腫瘤的級別有關
(2)占位效應:CT及MRI表現為中線結構移位及腦室的變形,越靠近中線部位及近腦室層面的腫瘤占位效應越明顯,而且與腫瘤分級相關,III、IV級星形細胞瘤常占位效應明顯。有的I、II級星形細胞瘤可無占位效應,易誤診。
(二)腦血管造影
在CT及MRI使用前,血管造影對星形細胞瘤的診斷很有用處,尤其是與動靜脈畸形的鑑別上。現除介入技術仍套用外,一般診斷則不用。
(三)顱骨平片
在個別慢性生長的囊狀低級別星形細胞瘤可以見到局部顱骨變薄,有的偶見鈣化,可以在平片上出現顱內壓增高的徵象,如顱骨變薄、蝶鞍增大、顱縫裂開、血管壓跡及蛛網膜顆粒明顯等。

星形膠質細胞瘤的鑑別診斷

(一)單發性轉移瘤
單發轉移瘤與惡性膠質瘤均為老年人常見的腦腫瘤。但一般來講轉移瘤的環形強化是環外厚內薄(皮質側厚),這是由於皮質側血管較髓質血管豐富所致。腫瘤環外壁多較規則,內壁多不規則。但膠質瘤由於起源於髓質多,環的髓質側較厚,且環內外側壁均不規則,不光滑,多有切跡及結節。轉移瘤一般水腫範圍與腫瘤結節範圍相比大而且密度低,這點與膠質瘤不同。若有鈣化則更趨向膠質瘤。
(二)腦膿腫
有時非常難以區別,但腦膿腫一般來講其環壁在CT及MRI上均顯著強化、規則、壁厚薄均勻,無腫瘤結節,若在T1上常可見一圓形更低信號區可資鑑別。
(三)腦梗塞
低級別星形細胞瘤因無腫瘤結節,又不強化,與腦梗塞有時難鑑別,腦梗塞一般不見指套樣水腫,且皮髓質均有病變。星形細胞瘤則以白質為主。腦梗塞的低信號或低密度區常常出現“丘腦空白征”(丘腦不受侵犯),這是由於供血的緣故。腦梗塞的占位輕亦有助於鑑別。另外腦梗塞一般為突發,罕見有抽搐的症狀。

(四)局灶性腦炎及腫脹性腦脫髓鞘病
由於感染或變態反應等原因引起,CT上常常表現為不規則低密度區,而MRI T1上可見低信號區,T2上見高信號區。強化不明顯,或有條狀強化,一般無占位效應,與低度惡性星形細胞瘤很難區別,主要是炎症一般無占位效應,有的患者可有服驅蟲藥病史,有時須依靠隨診觀察進行鑑別。
(五)惡性淋巴瘤
多位於大腦半球深部組織內,強化明顯,很少壞死、囊變,典型的常呈手指握球狀。

星形膠質細胞瘤治療

星形膠質細胞瘤是腦原發性腫瘤中發病率最高、治療最棘手的一類腫瘤。目前,治療方面普遍接受的觀點是:手術應在保護腦功能的前提下儘可能徹底地切除腫瘤組織,在切除困難的部位也應儘可能行腫瘤活檢,以獲得組織學診斷;惡性的或有復發可能的膠質瘤術後常規行放療;對未能手術或手術殘瘤的小腫瘤還可採用放射外科治療;化療應根據腫瘤組織學類型制定相應的方案;各種新的療法則是在可能情況下作為輔助治療。
(一)手術治療是首選手段,腫瘤徹底切除與否與病人預後直接相關。採用顯微神經外科技術,有利於腫瘤的切除並可保護腦重要結構,目前已成為膠質瘤手術的常規手段。此外,神經外科手術方面的新技術近年來也得到快速的發展,對進一步提高膠質瘤手術治療效果起重要作用。神經外科導航技術的套用,有助於術者判斷手術涉及的部分與腫瘤的關係準確切除腫瘤。
(二)放療是主要輔助治療
由於手術無法徹底切除向周圍侵襲生長的瘤細胞,所以即使在肉眼或顯微鏡下“全切術”的惡性腦膠質瘤,手術後都必須輔以放療。然而,放療的臨床效果也還不盡人意,其原因除了受放射劑量的限制外,部分腫瘤細胞對放療有抗拒性。
(三)化療是治療的重要環節
手術或(和)放療使部分腦膠質瘤取得了較好的療效,然而大多數腫瘤還難免復發。化療對進一步殺滅殘留腫瘤細胞起到很重要的作用。腦膠質瘤化療的方案很多,但主要用藥還是以亞硝脈類為主體的單一或聯合用藥。與放療相比,化療對腦膠質瘤的治療效果還不理想,在增加病人生存時間方面所起的作用不如放療顯著。
(四)新輔助療法為治療提供新希望
隨著分子生物學、免疫生物學、腫瘤免疫學和醫學生物工程的飛速發展而興起的新型療法,已逐漸成為繼手術、放療和化療之後的第四種模式,然而,這些新的療法還在實驗研究和臨床試驗階段,目前尚不能作為膠質瘤的常規治療手段。新的治療方法包括:免疫治療、誘導分化、基因治療等。

星形膠質細胞瘤預後

腦膠質瘤的治療效果雖然還不盡人意,但如果我們合理採用現有的治療手段進行綜合治療,大部分病人特別是惡性度較低的膠質瘤病人,還是能獲得長期生存的,隨著各種有前途的新治療方法的出現、成熟,高度惡性膠質瘤的治療效果將會有很大的改觀。

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