壞血病

疾病簡介,歷史,病理,症狀,預防,診斷,餵養史和臨床症狀,肢體腫痛,肢體假癱,出血症狀,防治要點,食療療法,生物學機理-上海醫學院,

疾病簡介

壞血病(scurvy),由維生素C缺乏引起,所以壞血病又稱為維生素C缺乏症。但維生素C缺乏不僅能引起壞血病,還與炎症、動脈硬化、腫瘤等多種疾患有關。壞血病在歷史上曾是嚴重威脅人類健康的一種疾病。過去幾百年間曾在海員、探險家及軍隊中廣為流行,特別是在遠航海員中尤為嚴重,故有“水手的恐懼”和“海上凶神”之稱。關於壞血病的明確記載始於十三世紀十字軍東征時代,有的學者追溯至公元前希般克拉底(Hippocrates)時代,另據稱,在原始社會人類的遺體上也曾發現壞血病的遺蹟。關於壞血病的防治,早在17-18世紀就已經發現可以利用新鮮蔬菜、柑桔及檸檬等防治。1753年Lind的壞血病名著問捲心菜、腎上腺中提取出抗壞血病物質-“已糖醛酸”(hexuronic acid)。與此同時,的化學結構,1933年Reichstein人工合成成功,從而,人類終於征服了壞血病。但有關維生素C的理論和套用的研究則遠未結束。

歷史

古代典籍中對壞血病較為明確的描述,是在中世紀十字軍東征的記錄中。在十五世紀末,壞血病也是許多航海員長期臥床的原因。1753年,蘇格蘭海軍軍醫詹姆斯·林德發現此病與飲食有關,並經由英格蘭探險家詹姆斯·庫克進一步引證下。發現飲用橘子汁、檸檬汁後,可治療和預防壞血病。
詹姆斯·林德(James Lind,1716年 - 1794年6月13日),皇家海軍外科醫生(1739年 - 1748年),皇家海軍Haslar醫院醫師(1758年 - 1783年),是英格蘭衛生學的創始人,發起利用柑桔類水果和新鮮蔬菜治療和預防壞血病。影響了預防醫學和營養學在戰士和水手中的發展,他還是《A Treatise of the Scurvy》的作者。

病理

維生素C參與細胞間物質的合成,維生素C不足會出現消化道、皮下組織和骨骼出血。出血的部位毛細血管,往往是生長發育迅速的部位,如乾骺端與骨膜下,這說明維生素C參與毛細血管內皮的營養和細胞間物質的合成。
病理學改變為在乾骺端毛細血管袢長入骨化區內有不規則的斑片狀出血點,妨礙新骨生成。因出血使骨骺出現分離,嚴重影響了生長層的發育。骨膜下出血可相當廣泛,使長段骨膜從骨幹上撳起。
壞血病--x光片檢查壞血病--x光片檢查
壞血病性佝僂病除有上述變化外還有軟骨柱的增生。

症狀

維生素C缺乏後數月,患者感倦怠、全身乏力,精神抑鬱、虛弱、厭食、營養不良,面色蒼白,牙齦腫脹、出血,並可因牙齦及齒槽壞死而致牙齒鬆動、脫落,骨關節肌肉疼痛,皮膚淤點、淤斑,毛囊過度角化、周圍出血,小兒可因骨膜下出血而致下肢假性癱瘓、腫脹、壓痛明顯、髖關節處展,膝關節半屈,足外旋,蛙樣姿勢。

預防

(1)選擇含維生素C豐富的食物,改進烹調方法,減少維生素C在烹調中喪失。人工餵養嬰幼兒應添加含維生素C食物或維生素C。疾病,手術後,吸菸者、口服避孕藥後、南北極地區工作者均應適當增加維生素C攝入量。
(2)對症處理 如保持口腔清潔,預防或治療繼發感染,止痛,有嚴重貧血者可予輸血,給鐵劑。重症病例如有骨膜下巨大血腫,或有骨折,不需要手術治療,用維生素C治療後血腫可漸消失,骨折自能癒合。

診斷

典型的壞血病具有明顯的症狀,診斷較易。隱性與早期壞血病因缺乏特異性症狀診斷較難,應結合餵養史及其他檢查,作綜合分析。

餵養史和臨床症狀

人工餵養嬰兒未添加含維生素C的輔食,或乳母飲食 缺乏新鮮蔬菜或水果,或乳母習慣只吃醃菜等。壞血病的好發年齡(3-18個月),結合前述某些非特異性症狀和餵養史,可提供早期壞血病診斷的線索。如本病已發展到一定階段或晚期,可根據肢體腫痛、蛙形腿、牙齦及黏膜下出血等症狀診斷。
壞血病--骨膜X片壞血病--骨膜X片

肢體腫痛

應與化膿性關節炎骨髓炎蜂窩織炎和深部膿腫等鑑別。這些病多見於 單側肢體,並有局部紅腫與灼熱,全身症狀顯著,多有高熱、中毒現象及白細胞增加,均與壞血病明顯不同。風濕性關節炎少見於2-3歲以下嬰兒,且為遊走性,還有其他風濕熱的特異性症狀和體徵可資鑑別。壞血病的骨膜下出血有時需與腫瘤鑑別,但壞血病其他症狀易與腫瘤識別,必要時可藉助X線檢查及治療試驗即可明確診斷。
x線檢查x線檢查
嬰兒性骨皮質增生症的周身症狀及骨骼壓痛有時與壞血病相似,但病變多見於扁平胃,如下頜骨、肩胛骨、顱蓋骨、鎖骨等。面部常多累及,有時也同時累及四肢。血沉增快及血清鹼性磷酸酶增多,有助於鑑別。其發病年齡多在生後6個月期間,壞血病則多在6個月以後。骨皮質增生症的病程很不規律,短者數周,長者數月,有時反覆發作,一般自然痊癒。X線檢查可見骨質增生和骨皮質變厚,經數月漸消,與壞血病無共同之處。
肢痛病發病年齡不同於壞血病,並具有特徵性的手足皮膚發紅、發癢和劇痛,高血壓,出汗及羞明,嚴重者手指和足趾變黑,甚至脫落。易與壞血病鑑別。

肢體假癱

須與脊髓灰質炎、佝僂病、創傷、先天性梅毒等鑑別:①脊髓灰質炎表現弛緩性癱瘓,無腫痛,並有其他周身性症狀,與壞血病迥然不同;②佝僂病有特殊體徵和X線所見;③創傷病例應有受傷史,而雙側對稱受傷者極少。X線檢查其差別非常顯著;④先天性梅毒多發生於4個月以下幼嬰,母親患顯型或隱型梅毒,患兒具有先天梅毒的特異性體徵,血清學檢驗及X線長骨攝影可資鑑別。

出血症狀

應與其他出血性疾病鑑別:
血小板減少性紫癜過敏性紫癜血友病等可根據血小板、出血和凝血時間及其他凝血試驗和家族史予以鑑別;
白血病的出血,同時血象及骨髓象有其特徵性變化;
③敗血型流行性腦脊髓膜炎有神經系統體徵及腦脊液變化,還易從皮膚紫癜內及腦脊液內找到致病菌,容易鑑別;
④眼窩出血和眼球突出時應與神經母細胞瘤及慢性黃色瘤鑑別,後二者無其他壞血病的特徵;
⑤牙齦出血時,當與牙齦炎鑑別,後者在嬰兒少見,其牙齦大都潮紅,且不伴有壞血病的其他症狀。

防治要點

(1)維生素C主要來源是新鮮蔬菜、水果,每天應有足夠的蔬菜攝入量; (2)要合理烹調,不宜過度煮沸,以免造成大量破壞;維生素C為水溶性,要養成喝菜湯的習慣;
水果含維生素C水果含維生素C
(3)成人維生素C的供給量約為每天30毫克,孕婦、哺乳、手術和創傷者應根據醫囑適當增加;
(4)必要時可每天補充維生素C片,每次0.1克,每天3次,長期大劑量補充應慎重,有資料表明此並非明智之舉。

食療療法

1.枸杞葉炒豬肝
配方:新鮮枸杞葉200克,豬肝250克,醬油、白糖、精鹽、濕澱粉、黃酒、食用油、豬油、味素、香醋各適量。
製法:先將鍋燒熱,用食用油滑鍋,在入豬油,加豬肝,煸炒至色澤發白時,再加入枸杞葉。再將豬油、白糖、精鹽、味素、黃酒等入鍋調味,繼續煸炒,再用濕澱粉勾芡,在加入少許香醋煸炒至熟即可。
功效:養肝補血。適用於維生素C缺乏而引起的壞血病
壞血病
2.糖拌西紅柿
配方:西紅柿200克,白糖適量。
製法:先將西紅柿洗淨切塊,拌入白糖即可。
功效:養顏悅色,補充維生素C。簡單經濟實用。

生物學機理-上海醫學院

壞血病(scurvy)是由於脯氨酸羥化酶和賴氨酸羥化酶的輔因子-維生素C 的缺乏,使此羥化作用受損,影響三股螺旋的結構穩定,進一步影響正常的膠原微纖維的生成,可出現血管壁脆性增加,肌鍵和皮膚韌性下降等相關症狀。 豌豆中有一種稱山黛豆類成分,能特異性地抑制賴氨酸氧化酶活性,大量食入可導致山黛豆素中毒,影響膠原纖維的側側交聯,而出現嚴重的骨、關節和大血管壁的異常。

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