壞疽性膿皮病

壞疽性膿皮病是一種慢性、壞死性、潰瘍性、瘢痕性、疼痛性皮膚病。好發於30~40歲的男性,面部、肩部、背部是常見部位。診斷主要依賴於臨床表現。炎性丘疹、膿皰、結節,迅速形成潛行性潰瘍,劇烈疼痛,應考慮本病。

基本介紹

  • 英文名稱:gangrenous pyoderma
  • 就診科室:皮膚科
  • 多發群體:30~40歲的男性
  • 常見發病部位:面部、肩部、背部
  • 常見病因:自身免疫性疾病
  • 常見症狀:丘疹、水皰、血皰、膿皰及結節、相互融合形成浸潤性的紫紅色硬塊,短期內出現壞死、潰瘍
病因,臨床表現,診斷,併發症,治療,

病因

本病原因不明,疾病發展到一定的程度有細菌感染,但這不是原發菌。目前認為是自身免疫性疾病,是壞死性血管炎,其依據是糖皮質激素及免疫製劑治療有效。

臨床表現

好發於30~40歲的男性,面部、肩部、背部是常見部位。初起的皮損是丘疹、水皰、血皰、膿皰及結節、相互融合形成浸潤性的紫紅色硬塊,短期內出現壞死、潰瘍,邊緣仍然為紫紅色,潰瘍的形狀不規則,其上方附有惡臭的黃綠色的濃液和結痂,潰瘍中心結成瘢痕癒合的同時,邊緣紫紅色的斑塊仍然不斷地擴大,可以發展成面部的一側或背部的一側。皮損的數量可以多片,常以一片為重,出新皮損的同時有高熱。

診斷

診斷主要依賴於臨床表現。炎性丘疹、膿皰、結節,迅速形成潛行性潰瘍,劇烈疼痛,應考慮本病。組織病理對本病無診斷意義。需與其他原因引起的潰瘍性疾病如皮膚結核、深部真菌病、晚期梅毒、非典型性分枝桿菌感染、增殖性膿皮病等鑑別。同時應進行全身性檢查,以明確是否伴有潛在性內在疾病。

併發症

常伴發系統性疾病如潰瘍性結腸炎、克羅恩病(Crohn病)、急性粒細胞性白血病、多發性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性活動性肝炎、糖尿病、結締組織病等,因此對本病應仔細全面檢查,及時發現全身的潛在性疾病。

治療

1.支持、對症治療
增強營養,改善患者的全身狀況;積極治療原發性內在疾病;避免皮膚損傷及創傷性操作;切忌攝入碘化鉀以防病情加重。
2.藥物治療
(1)糖皮質激素  適用於病情較重的急性病例。潑尼鬆口服,多數患者有顯著療效。當常規劑量治療無效時,可考慮甲潑尼龍衝擊療法,待病情控制後,改為潑尼松維持治療。
(2)免疫抑制劑  適用於糖皮質激素治療無效、或出現嚴重不良反應以及不能耐受者。
(3)柳氮磺胺吡啶  適用於伴活動性腸病的患者。
(4)氨苯碸  適用於慢性、頑固性病例。
(5)沙利度胺  晚間一次頓服,病情控制後,逐漸減至維持劑量。
(6)抗生素  伴細菌感染者,可試用抗生素,如二甲胺四環素,具有抗炎及抗感染作用。
3.其他
雷公藤製劑、利福平、賽庚啶、轉移因子、胸腺肽等均有報導用於治療本病。
4.特殊治療
包括大劑量靜脈輸注丙種球蛋白、血漿置換、高壓氧療法等。適用於其他方法無效的患者。
5.局部治療
目的在於清潔創面、預防繼發感染、促進潰瘍癒合。
6.手術治療
由於手術可誘發本病,原則上不適用於本病的治療。但如潰瘍底部有較多壞死組織,可行手術清除病灶壞死組織,以保持局部的清潔。當皮損被有效控制後,可立即進行植皮手術,修復創面。

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