垂體腺瘤

垂體腺瘤

垂體腺瘤起源於蝶鞍內腦垂體細胞,發生率較高,約占顱內腫瘤的12%,多屬良性,以中年人多見,男女比例無明顯差異。瘤體直徑在1cm以內且局限於鞍內者稱微腺瘤;直徑1~3cm突破鞍隔者稱大腺瘤;直徑在3cm以上且向鞍旁和視丘下部伸展者稱為巨大腺瘤。巨大腺瘤向鞍上發展可達第三腦室內,向蝶鞍發展可累及海綿竇,伸入顱中窩。向後可長入腳間池和斜坡,向下可突破鞍底進入蝶竇內或鼻咽部。根據腫瘤的酸鹼染色法分類,將垂體腺瘤分為嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤和嗜鹼性腺瘤及混合性腺瘤、惡性腺瘤。惡性腺瘤生長快,體積大,向周圍浸潤廣泛,瘤細胞大小不一,並有核分裂。

基本介紹

  • 中文名:垂體腺瘤
  • 外文名:pituitary adenoma
病因及常見疾病,鑑別診斷,檢查,治療原則,

病因及常見疾病

垂體腺瘤早期,尤其是微小腺瘤,臨床表現很少,逐步發展可出現內分泌障礙和神經壓迫等症狀表現。
由於腺瘤體積增大,瘤體以外的垂體組織受壓而萎縮,造成其他垂體促激素的分泌減少和相應周圍靶腺體的萎縮。臨床表現大多為複合性,有時以性腺功能低下為主,有時以繼發甲狀腺功能減退為主,偶可有繼發性腎上腺皮質功能低下,有時腫瘤壓迫垂體後葉或下丘腦而產生尿崩症。由於各類垂體腺瘤所分泌的相應激素水平增高,因此,可出現垂體前葉功能亢進狀群,如巨人症與肢端肥大症、皮質醇增多症、溢乳-閉經綜合徵等。
神經症狀由腫瘤壓迫引起,主要有:
1、頭痛:由於鞍隔被擴張而出現前額或雙顳部頭痛,少數患者可出現一側眼角或一側額頭痛,當腫瘤繼續增大,鞍隔破壞後,頭痛反而消失,晚期患者若產生顱內壓增高,可出現顱內高壓頭痛,極少見。
2、嘔吐:如有顱內高壓出現則可出現嘔吐。
3、視力減退、視野缺損和眼底改變:腫瘤向前上方生長,往往壓迫視交叉、視神經,有70%~80%患者可出現不同程度的視力減退、視野缺損和眼底改變。視力減退可為單側或雙側,甚至雙目失明;視野改變可有單側或雙顳側偏盲,少數可產生鼻側視野缺損。通常患者一眼的顳側上象限視野最先受損,然後向注視點伸展,並發展到顳下象限。眼底可見視神經色澤進行性變淡,視乳頭呈原發性程度不等的萎縮,少數可有視神經乳頭水腫。
4、其他壓迫症狀:腫瘤晚期可壓迫動眼神經、外展神經、三叉神經眼支、也可壓迫大腦足或大腦半球,引起一側或雙側錐體束症狀。
5、特殊症狀:垂體腺瘤患者有時可出現一些特殊症狀,這些症狀臨床較少見。
(一)癲癇:患者可出現癲癇大發作,可能是內分泌紊亂的結果。
(二)顱神經癱瘓:當垂體腺瘤壓迫兩側海綿竇時,可引起一側或雙側動眼、外展和三叉神經眼支等神經損害(海綿竇綜合徵),易在腫瘤出血時出現。
(三)腦脊液鼻漏:當腫瘤向下生長破壞鞍底或蝶竇時,可引起腦脊液鼻漏,還可並發腦膜炎。
(四)震顫麻痹綜合徵:腫瘤壓迫一側或雙側紋狀體,可引起震顫麻痹綜合徵。
(五)垂體卒中:垂體腺瘤是血運很豐富的腫瘤內發生廣泛壞死、血管破裂,導致蛛網膜下腔或腦內出血,這種情況稱為垂體卒中。少數患者可以出血作為第一症狀。
由於內分泌改變和神經系統病變,垂體腺瘤可出現精神障礙,腫瘤向上擴展影響到第三腦室則產生間腦腫瘤的特殊精神症狀。Hecean認為它是對神經外科臨床具有重要性的少數精神症狀之一,表現為:對新近發生的事情或新學的東西不能記憶,前後顛倒,但對遠事記憶或其他認識能力保留很好,可出現明顯的虛構;腫瘤向前擴展影響額葉時可出現意識損害,智慧型衰退,精神和軀體活動遲緩,易激惹,抑鬱、欣快等情感障礙及不負責任、幼稚、缺乏自知力等人格改變;腫瘤向外擴展累及顳葉也可產生相應的精神症狀如顳葉癲癇等,White等曾指出垂體腫瘤的系列精神障礙:丘腦下部功能障礙伴嗜睡、局限性遺忘狀態,人格衰退、癲癇發作、遲鈍、淡漠和被動等,而且有與顱內壓增高不相平行的精神活動遲緩,對病情不關心,情緒不穩、偏執等。

鑑別診斷

1、確診有垂體瘤;
2、明確垂體腺瘤類型;
3、了解垂體功能和周圍組織受損情況。
根據臨床表現、X線檢查發現(根據需要選擇頭顱正側位片及斷層攝影、CT、氣腦造影、腦血管造影等)和內分泌檢查確診。有內分泌功能的腺瘤則有各自的臨床表現和內分泌特點;無功能者,需注意與鞍旁腫瘤和由身體其他部位轉移至垂體的癌瘤及結節病、嗜酸性肉芽腫、結核瘤等鑑別。顱咽鼓管瘤多在兒童發病,生長緩慢,鞍上鈣化點為其特徵。

檢查

垂體腺瘤多數為單個、瘤體可大可小,凡直徑小於10mm者稱微小腺瘤(Micro-adenoma),大於10mm者稱大腺瘤(Ma-croadenoma),表面光滑有完整包膜,可侵蝕和壓迫視神經交叉、下丘腦、第三腦室和附近腦組織及海棉竇。小腺瘤常隱藏於鞍內對蝶鞍及周圍組織無壓迫,臨床上僅有內分泌症狀甚至可無症狀。腫瘤偶爾也可侵蝕蝶骨並破壞骨質而長入鼻咽部。
電鏡下發現生長素腺瘤及泌乳素腺瘤細胞內顆粒較大,可分為緻密型和稀疏型兩種,以泌乳素腺瘤細胞內顆粒最大,直徑為600~1200nm,呈多角型,在細胞膜間遠離血管處可見到分泌顆粒的錯位胞吐現象。生長素腺瘤細胞內顆粒次之,直徑為350~450nm,粗面內質網豐富,高爾基複合體發達。促腎上腺皮質激素腺瘤細胞呈球形或多角形,核為圓形或卵圓形,粗面內質網和核糖體皆豐富,高爾基複合體明顯,核周有7nm鞭毛積聚,伴Crooke透明變性,促甲狀腺激素腺瘤為緊密排列的多角型或稍長的細胞組成,顆粒不多,直徑最小為100~200nm,顆粒與包膜間有空暈,胞漿內有大量微管。促性腺激素瘤是顆粒稀少型未分化腺瘤,細胞染色體證明為卵泡刺激素腺瘤。混合瘤中以多種細胞同時存在為特徵。從電鏡形態上目前尚難以分別其分泌功能,僅可用免疫組織化學法鑑定結合電鏡發現,方可識別不同細胞的分泌功能。

治療原則

可採用手術治療。手術入路主要有經額開顱腫瘤切除術;微腺瘤可經口鼻蝶入路顯微切除。另外可以進行放射治療(包括γ刀技術)。藥物治療主要為溴隱亭(Bromocriptine),該藥能刺激垂體細胞中多巴胺受體降低血漿催乳素,有恢復月經、抑制溢乳的功能。

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