原發性心臟橫紋肌肉瘤（primary cardiac rhabdomyosarcoma）是自心肌組織發生的、除血管肉瘤外最好發的心臟惡性腫瘤。發病年齡多在30～40歲，男女發病率大致相當。一般病史較短。早期患者均常出現發熱、厭食、全身不適、體重減輕等惡性病症。原發性心臟橫紋肌肉瘤分為多形型、腺泡型和胚胎型。多形型橫紋肌肉瘤體積較大，胚胎型橫紋肌肉瘤的瘤細胞多呈胚胎髮育，早期幼稚橫紋肌母細胞及原始間葉細胞。
基本介紹
- 就診科室：腫瘤科、心外科
- 多發群體：30～40歲人群
- 常見發病部位：心臟
- 常見病因：外傷、發育異常
- 常見症狀：早期發熱、厭食、全身不適、體重減輕等；發展後出現心臟雜音、胸痛、胸腔積液、呼吸困難、栓塞等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
1.與外傷有關
腫瘤是一種多原因、多階段及多次突變所致的疾病，是內因外因互動作用的結果，肉瘤的病因也是如此，有人提出軟組織肉瘤與外傷有關。
2.發育上異常
心臟橫紋肌肉瘤被認為是發育上的異常，可能由原始間葉細胞分化而來，多屬先天性。橫紋肌肉瘤是較常見而惡性程度很高的間葉組織腫瘤，多發生於四肢，並多位於肌肉內或其鄰近部位。在成人，瘤細胞多見明顯的多形性；在青少年，常見的橫紋肌肉瘤則主要由分化較差、胞漿紅染的小圓形細胞構成，常呈腺泡狀排列；小兒的橫紋肌肉瘤常見於眼眶、頸部，還可見於無橫紋肌組織的部位，如膀胱、陰道等。
臨床表現
臨床表現主要根據腫瘤的部位和心臟內梗阻的情況不同。
早期患者均常出現發熱，厭食，全身不適，體重減輕等惡性病症，當腫瘤發展到一定程度時，則可相繼引發心臟雜音，胸痛，胸腔積液，呼吸困難及全身各臟器的栓塞，其中以心肺栓塞和腦栓塞最多見。
當腫瘤影響心輸出量時，則出現相應的症狀如氣短，胸痛，充血性心力衰竭，典型的表現為進行性的不能解釋的充血性心力衰竭，尤其是右心衰，心包積液，暈厥，心律失常，腔靜脈阻塞症和猝死等，常伴有心包積液和胸腔積液。由於發生於右心房的橫紋肌肉瘤較多見，主要表現為右心衰竭，系外周血回流受阻導致腔靜脈受壓，阻塞，可出現上、下肢水腫及肝脾腫大。由於肉瘤生長迅速並向心肌浸潤，阻塞心臟血流或遠處轉移而引起死亡，部分病例的心臟肉瘤有遠處轉移，常見轉移的部位為肺、胸部淋巴結、縱隔和直腸，其次是肝臟、腎、腎上腺、骨骼等。
檢查
1.實驗室檢查
肌漿球蛋白的免疫化學方法可鑑別橫紋肌肉瘤。
2.其他輔助檢查
（1）放射性核素門池掃描 用於診斷房、室心肌的腫瘤。
（2）電子計算機體層掃描（CT） CT可清楚地顯示心腔肌壁、心包及其與周圍結構的關係，為心臟腫瘤診斷及其與心旁腫塊鑑別診斷的無創性方法，但只能作橫斷面掃描，需注入造影劑，其對比解析度遠不如MRI。
（3）磁共振成像（MRI） 它能夠顯示心臟腫瘤的輪廓，對某些病例可顯示腫瘤的大小、形態和腫瘤表面的特徵，但檢查費用相對偏高。
（4）心血管造影 大多數病例經二維超聲、CT、MRI即可獲得足夠的術前診斷信息。然而，在某些情況下通過心導管技術可獲得更準確的資料，雖然有風險，但也是十分必要的。這些情況包括：①無創傷性檢查不能確定腫瘤的位置或附著處時；②無創傷性檢查不能充分顯示四腔切面，而臨床疑為多發性腫瘤時；③其他心臟損害與腫瘤並存可能需行不同方法的手術時。
（5）X線胸片 可顯示縱隔肺轉移病灶。胸部X線片常見心臟陰影瀰漫性增大。
（6）心電圖 通常顯示非特異性的ST-T改變，但也可發生低電壓和束支傳導阻滯。
診斷
對原因不明的進行性右心衰的病例，除常規的心電圖、胸片外，超聲心動圖的檢查必不可少，右心造影也是必要的，胸部MRI檢查也應考慮到，但最後確診仍需靠組織學證實。
治療
需儘快施行手術。橫紋肌肉瘤浸潤心壁，存在廣泛的粘連，切除時應著重保護房室瓣和傳導系統，尤其是位於心室的腫瘤應注意不損傷乳頭肌和腱索。必要時應行瓣膜置換術、安裝起搏器。原發性惡性腫瘤的治療一般是在體外循環下切除局部病變組織，如累及瓣膜時，可能同時需要進行人工瓣膜置換術。如遇瘤體波及範圍廣，只能部分切除，以改善阻塞，緩解症狀，術後輔以化療或放射治療。然而，原發性心臟橫紋肌肉瘤對放、化療均不敏感，絕大多數患者的生存期不超過一年。
