副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣(paraneoplasic opsoclonus-myoclnia,POM)是表現為與注視方向無關的雙眼雜亂無章、無節律快速多變的眼球異常運動綜合徵,常與肌陣攣合併存健康搜尋在。眼肌陣攣(opsoclonus)源於波蘭文,是眼球跳舞之意副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣(POM)累及周圍神經的包括亞急性感覺神經元病(SSN)、亞急性運動神經病(SMN)、感覺-運動和(或)自主神經元病。

本病也稱為副腫瘤性斜視性眼陣攣(paraneplastic opsoclonus),為一罕見的副腫瘤綜合徵,兒童及成人均可發病。兒童常伴發有神經母細胞瘤,成年人可伴發多種腫瘤臨床症狀以眼球不自主、無節律、無固定方向的高波幅集合性掃視運動為主,同時伴有眨眼動作當閉眼或睡眠時上述運動仍然存在;當試圖作眼球跟蹤動作或固定眼球時,上述不自主運動反而加重斜視性眼陣攣可以作為單一的症狀出現鶒,也可以作為一特殊症狀與其他的症狀,如共濟失調、構音障礙步態不穩等健康搜尋一同伴發出現。

切除原發腫瘤以及套用皮質激素可以使臨床症狀好轉,有報導自然緩解者,但十分罕見。

臨床表現,併發症,治療,

臨床表現

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣是表現為與注視方向無關的雙眼雜亂無章、無節律、快速多變的眼球異常運動綜合徵,常與肌陣攣合併存在。
眼肌陣攣(opsoclonus)源於波蘭文是眼球跳舞之意。兒童及成人均可發病。兒童的發病年齡平均為18個月女性略多於男性,急性起病多見火罐網。成年患者發病年齡各異其病多呈亞急性的,進展數周,也有病例呈急性起病或緩慢進展者。
本病亞急性起病,臨床症狀以眼球不自主、無節律、無固定方向的高波幅集合性掃視運動為主同時伴有眨眼動作當閉眼或睡眠時上述運動仍然存在;當試圖作眼球跟蹤動作或固定眼球時,上述不自主運動反而加重。可見多方向性眼球粗大的無節律急跳,呈非隨意和非協同性,有時伴廣泛肌陣攣,常伴小腦綜合徵及腦幹廣泛損害,是本病的特徵性表現。POM一般呈波動性進展,神經母細胞瘤患兒可出現POM、肌張力低和易激惹等。斜視性眼陣攣可以作為單一的症狀出現,也可以作為一特殊症狀與其他的症狀,如共濟失調構音障礙步態不穩等一同伴發出現。
兒童常伴發有神經母細胞瘤成年人可伴發多種腫瘤早期確定斜視性眼陣攣是提示神經母細胞瘤存在的非常重要的線索大約20%的成年患者可能患有惡性腫瘤最常見為肺癌,其次為乳腺癌子宮頸癌卵巢癌淋巴瘤、甲狀腺癌或膀胱癌等鶒。成人患者中,其症狀常與小腦性共濟失調、構音障礙、肌陣攣、眩暈和腦實質病變合併發生。
患者的血清和腦脊液中可有抗-Yo抗體存在,同時也有抗-Ri抗體的存在。這種抗體可以對所有的中樞神經系統神經元的核蛋白起反應,對神經元細胞質中的蛋白不起反應。抗-Ri抗體對人神經元和神經核中分離出來的相對分子量為53~61kDa和79~84kDa的蛋白發生特異性反應。此點與抗-Hu抗體不同。
抗-Ri抗體具有一定的特異性,非副癌性斜視性眼陣攣患者中不能測出抗-Ri抗體。有時在少數腫瘤中也不能測出抗-Ri抗體,而出現假陰性結果。抗-Ri抗體的存在可以作為斜視性眼陣攣並發癌腫的指征,也可以作為指導預後的指征因為患者在進行腫瘤治療或皮質激素治療之後,其臨床症狀以及血液和CSF中的抗體滴度均能同時好轉
CT掃描常無異常發現MRI檢查有時可見腦幹部位異常信號。CSF檢查發現輕度健康搜尋的白細胞增高和輕度的蛋白含量增高。
切除原發腫瘤以及套用促皮質激素(ACTH)或皮質激素可以使臨床症狀好轉大約半數以上的患者眼陣攣症狀或其他症狀均可消失。有報導自然緩解者,但十分罕見。對症治療可用氯硝西泮(氯硝安定)。

併發症

存在原發部位腫瘤臨床表現兒童常伴發有神經母細胞瘤;成年人可伴發多種腫瘤。

治療

本病用皮質類固醇及促皮質素(ACTH)治療有效,腫瘤切除後激素治療,對眼肌陣攣仍是必要的。原發性神經母細胞瘤切除後,神經系統症狀、體徵可不同程度的恢復。

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