全身肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙醯膽鹼受體減少而出現傳遞障礙的自家免疫性疾病。
基本介紹
- 就診科室：神經科
- 是否遺傳：遺傳性疾病
- 能否治癒：不能治癒
- 是否復發：極易復發
- 是否住院：需要住院治療
介紹,病因,
介紹
臨床主要特徵是局部或全身橫紋肌於活動時易於疲勞無力，經休息或用抗膽鹼酯酶藥物後可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現出相應的內臟症狀。全身肌無力少數可有家族史（家族性遺傳重症肌無力）。
全身肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙醯膽鹼受體減少而出現傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特徵是局部或全身橫紋肌於活動時易於疲勞無力，經休息或用抗膽鹼酯酶藥物後可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現出相應的內臟症狀。全身肌無力少數可有家族史（家族性遺傳全身肌無力）。 全身肌無力屬於自身免疫性疾病，這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數病人經過治療可以達到臨床痊癒（即病人的臨床症狀和體徵消失，和正常人一樣能正常生活、學習、工作，並停止一切治療全身肌無力的藥物）。有的患者可有一個長時間的緩解期，但本病患者往往由於精神創傷、全身各種感染、過度勞累、內分泌失調、免疫功能紊亂、婦女月經期等等多種因素而復發或加重病情，因此，全身肌無力症狀的反覆性成為本病的特點。只有認識到這一點，了解引發症狀反覆的誘因，才能採取相應的預防措施和積極治療，從而避免或減少全身肌無力症狀的反覆。症狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮痛、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重。 過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力症狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈黴素、卡那黴素等藥物均有加重肌無力之作用，應當注意。若因感染或用藥不當等引起全身肌無力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等症狀時，應及時就醫和診治。
病因
1、近年來根據超微結構的研究發現，全身肌無力主要是突觸後膜乙醯膽鹼受體（AChR）發生的病變所致。 2、很多臨床現象也提示病和免疫機制紊亂有關。 3、全身肌無力是一種影響神經肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，其確切的發病機理目前仍不明確，但是有關該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關全身肌無力與胸腺的關係，以及乙醯膽鹼受體抗體在重症肌無力中的作用，且大量的研究發現，重症肌無力患者神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙醯膽鹼受體（AchR）數目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸後膜上有IgG和C3複合物的沉積。並且證明，血清中的抗AchR抗體的增高和突觸後膜上的沉積所引起的有效的AchR數目的減少，是本病發生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產生的主要場所，因此，本病的發生一般與胸腺有密切的關係。所以，調節人體AchR，使之數目增多，化解突觸後膜上的沉積，抑制抗AchR抗體的產生是治癒本病的關鍵。
