兒茶酚胺增多症

兒茶酚胺增多症

西醫嗜鉻細胞瘤發源於腎上腺髓質,也可見於腎上腺外的交感神經節、旁交感神經節或其他部位的嗜鉻組織中,臨床上出現高血壓及代謝紊亂征群。此外,腎上腺髓質可發生雙側或單側增生,其征群與瘤相似,故統稱為兒茶酚胺增多症(hypercatecholaminism)。

基本介紹

  • 別稱:兒茶酚胺增多症
  • 英文名稱:hypercatecholaminism
  • 常見病因:腎上腺髓質發生雙側或單側增生
  • 常見症狀: 高血壓征群 
疾病症狀,疾病病因,診斷鑑別,

疾病症狀

體徵:病的臨床表現系大量兒茶酚胺作用於腎腺素受體而引起。
(1) 高血壓征群:高血壓為本病的主要症狀。有陣發性和持續性兩型,持續性者亦可有陣發性加劇,早期多為陣發性,平時血壓不高,發作時血壓驟升,收縮壓往往達26.66-40.0k Pa ,舒張壓可達17.33-24.0k Pa (如以釋放去甲腎上腺素為主者則更高一些),歷時短者數秒鐘,一般數分鐘,長者可達1-2h,偶可達24h以上,發作多者一日數次,少者數月一次,愈發愈頻,歷時愈長,井可發展為持續性 高血壓伴陣發性加劇。發作可無誘因,也可因情緒 激動 ,體位改變,吸菸、排尿、灌腸等而誘發。發作時思者感 心悸 、心動過速 ,往往伴劇烈 頭痛 、焦慮、四肢及頭部 震顫 、 面色蒼白 、大汗淋漓 、手足厥冷、發麻等,有時出現氣促、 胸悶 、呼吸困難 ,有時伴以 噁心 、嘔吐 、中上腹痛等。對持續性高血壓病人,尤其是兒童和青年患者,同時伴有畏熱、多汗 、低熱 、心悸 、心律失常 、頭痛 、焦慮、體位性低血壓或血壓波動較大者,要考慮本病的可能性。部分病人(往往是兒童或少年)病情發展迅速,表現為急進型高血壓 ,眼底損害嚴重,短期內可出現視神經萎縮以致失明,可發生氮質血症 、心功能不全 、高血壓腦病。少數病人可表現為陣發性低血壓 ,甚至體克或高血壓與低血壓交替出現,產生這種情況的可能原因是腫瘤壞死或出血 ,釋放兒茶酚胺量銳減或驟停;兒茶酚胺心肌病所致心輸出量減低; 腫瘤主要分泌腎上腺素 ,興奮腎上腺素能β受體,引起周圍血管擴張;以及大量兒茶酚胺入血,引起血管強烈收縮,微血管壁缺氧 ,通透性增高,血漿滲出,有效循環血量減少以致血壓下降 ,此時又刺激兒茶酚胺釋放,於是血壓又回升。對於高血壓 、 低血壓交替發生的病人,或原有高血壓突然下降者,應考慮本病之可能。
(2)代謝紊亂:腎上腺索可作用於中樞神經及交感神經系統控制下的代謝過程,近半數病人有類似 甲狀腺功能亢進症 的表現。由於肝 糖 原分解加速和胰島素分泌受抑制,可引起血糖增高及 耐量減低並可發展為繼發性 糖尿病 。少數病人可出現低鉀血症 ,可能與兒茶酚胺促使K+進入細胞內有關。
(3)其他臨床表現: 兒茶酚胺可使腸蠕動及腸壁張力減弱,常引起 便秘 、腹脹,甚而使腸擴張,此外.還可消化道出血及膽石症等。

疾病病因

西醫病因:腫瘤約有80%-90%位於腎上腺髓質,90%為一側單個,少數為雙側性或一側腎上腺瘤 與另一處腎上腺外的瘤並存,這種多發性嗜鉻細胞瘤 較多見於兒童和陽性家族史患者,屬多內分泌腺瘤病 (MEA)的Ⅱ、Ⅲ型(見\ 多內分泌腺瘤病 \"條),被認為是常染色體顯性遺傳。腎上腺外嗜鉻細胞瘤主要位於腹膜後、腹主動脈前、左右腰椎旁間隙(約占10%-15%),其他少見部位為腎門、腎上極、肝門、肝及下腔靜脈之間、腹腔神經叢等。腹外者甚少見,但在胸腔、顱內、膀胱、頸部者亦有報導。惡性嗜鉻細胞瘤約占10%。"

診斷鑑別

西醫診斷:除典型的臨床表現外,診斷措施如下。
化學測定包括尿或血兒茶酚胺及其代謝產物的測定:
①24h尿3-甲氧基-4羥基苦杏仁酸(又稱香草基杏仁酸,VMA)測定:VMA是腎上腺素(E)及去甲腎上腺素(NE)的最終代謝產物。正常值10-35 μmol/24h(2-7mg/24h),本病患者常在45μmol/24h(9mg/24h)以上。
②24h尿兒茶酚胺測定:正常值因各實驗室方法而異,用螢光法以F為標準者低於50μg,以NE 為標準者低於100μg,本病患者發作期均明顯升高,但間歇期間可正常。
③24h尿甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)測定:MN和NMN分別為E和NE的中間代謝產物,其24h正常值分別為0.4mg和0.9mg,兩者的總和(TMN)為0.75±0.4mg(範圍0.32-1.75mg/24h),本病患者MN、NMN的排量高於正常,TMN 可高出10倍以上。
④血中兒茶酚胺測定:各實驗室結果不一致。本實驗室採用高效液相色譜法測定,NE、E正常值分別為1080.38 ±220pmol/L(195.3±40.3pg/ml)及1253.5±307.9pmol/L (212.1±152.1pg/ml)本病患者則明顯增高。在進行上述各種測定時應避免使用影響測定結果的各種藥物及食物,如單胺氧化酶抑制劑,L-多巴及甲基多巴等,不宜進食有螢光反應的物質如香蕉、香草類、四環素、氯丙嗪、水楊酸及維生素D等,並排除精神緊張狀態的影響。服用利血平等降壓藥物者,須暫停一周以上再行測定。
藥理試驗可根據病情選擇。
①激發試驗:常適用於間歇期進行,如血壓超過22.6/14.6kPa則不宜選用。應先作冷加壓試驗,待血壓回復至冷加壓水平後迅速靜注胰高糖素0.5-1mg,促使高血壓發作(試驗時應準備好酚妥拉明,於血壓過高時套用)。如血壓較往藥前上升8.0/4.0kPa以上,或較冷加壓試驗時的最高血壓再升高2.7/1.3kPa,即為陽性,有助於本病之診斷,亦可用組胺進行激發,因有一定危險性,目前臨床已很少套用。
②阻滯試驗:一般用酚妥拉明,用於疑為本病的持續性高血壓及陣發性高血壓的發作期,血壓穩定高於22.6/14.6kPa者,成人一般用酚妥拉明5mg,為了避免血壓過度下降,可從小劑量開始,1mg靜脈注射後,於最初3min內每半分鐘測血壓一次,以後每1-2min一次,共15min。如注射後2-3min內血壓明顯下降,較注射前下降4.7/3.3kPa以上,並維持在低水平3-5min或更久者為陽性。正常人及高血壓患者收縮壓下降一般不超過4.0kPa。作此試驗前應停止用鎮靜劑及降壓藥8-10d,試驗過程中應密切觀察,如血壓過低,應予去甲腎上腺素靜脈滴注,使之回復正常。
常用的定位檢查方法包括平片、靜脈腎盂造影、腎上腺血管造影、腎上腺B型超音波檢查等。近年來電子計算機X線體層掃描對腫瘤的定位診斷有很大的價值。

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