免疫性溶血性貧血

疾病名稱

免疫性溶血性貧血

疾病分類

普通外科

疾病描述

免疫性溶血性貧血，是指由於免疫功能紊亂產生某種抗體能與自己正常紅細胞表面的抗原結合或激活補體，引起紅細胞過早破壞而導致的一組獲得性溶血性貧血。

發病原因

溫抗體型

自身抗體在37℃時呈現最大活性，根據有無病因可尋分為原發性和繼發性兩種。繼發性者約占55%，常見病因包括結締組織病如系統性紅斑狼瘡(SLE)和類風濕關節炎、淋巴細胞增生性疾病(lymphoproliferative disease)如慢性淋巴細胞白血病和淋巴瘤、感染性疾病和免疫性疾病等。

在知道產生免疫性溶血性貧血疾病的原因之後，要對自己的生活習慣和飲食方式進行調整，以遠離此病，不同類型的免疫性溶血性貧血疾病會有不同的發病病因，此型在自身免疫性溶血性貧血中最為常見。

冷抗體型

此型較溫抗體型少見，見於冷凝集素綜合徵和陣發性冷性血紅蛋白尿症。冷凝集素綜合徵分為原發性和繼發性，前者見於老年人，後者常繼發於惡性B淋巴細胞增生性疾病如Waldenstrome 巨球蛋白血症、淋巴瘤及多發性骨髓瘤等和某些感染如支原體肺炎和傳染性單核細胞增多症等。

症狀體徵

肝、脾腫大、腹水、黃疸。

亞急性型

病人一般是9歲以下的兒童，主要以繼發性患者居多。發病前1～2周常有流感或菌苗注射史。發病很慢，常常特徵是疲勞和貧血、黃疸和肝脾腫大，通常沒有全身性疾病發生，少數患者因合併血小板減少而有出血傾向。在病程中常反發作作，讓症狀加劇。病程通常約2 年，有的患者經過診療後獲得痊癒，有的病況遷延，轉為慢性型。合併血小板減少者可因出血而死亡。

溫抗體型

很多患者發病很慢，臨床現象是頭暈、沒有力氣，貧血程度不同，很多有脾大，1/3的患者有黃疸和肝大。發病較急的患者，會出現寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可發覺休克和神經系統現象。原發性溫抗體型多見於女性，繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數病人可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合徵。

冷抗體型

冷凝集素綜合徵：毛細血管遇冷後察覺紅細胞凝集，誘發循環障礙和慢性溶血，症狀是手足發紺，手和腳、鼻尖、耳垂等處症狀突出，常伴有肢體麻木、疼痛，遇暖後漸漸恢復正常，稱為雷諾現象。由於皮膚的溫度低，所以冷抗體凝集紅細胞會誘發毛細血管循環受阻，紅細胞吸附冷抗體後活化補體，可察覺血管內溶血。然而在多數狀況下，紅細胞循環至機體深部時，溫度可恢復至37℃左右，IgM抗體從紅細胞上脫落，只剩下C3b,一些C3b紅細胞被肝臟Kupffer細胞吞噬發生血管外溶血。

治療方案

脾切除只對少數證實有大量紅細胞在脾內被破壞者有效。

術前準備：

1、對門靜脈高壓患者，術前應改善肝功能，糾正出血傾向。

2、對某些嚴重貧血者，應反覆多次輸血後，再行脾切除。

3、對長期使用激素者，應預防性使用抗生素。

4、按普外科腹部手術前準備。

麻醉要求：

氣管內插管麻醉。

術中注意點：

1、手術可取左側肋緣下或上腹正中“L”形切口，術野顯露充分。

2、切睥前宜先結紮脾動脈。

3、脾切除後，脾窩應放置引流管。

4、血液病患者須將副脾一併切除。

5、切除脾臟時注意不要損傷胰尾部，以免術後發生胰瘺。

術後處理：

1、按一般腹部手術後處理。

2、引流管一般於術後24～48h拔除。

3、術後每日查白細胞和血小板。術後當血小板超過(0.8～1)×1012/L時，應行抗凝治療。

保健貼士

1、本病臨床表現多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病，易於反覆，部分患者有急性發作史，發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等。

2、血紅蛋白尿常見於陣發性冷性血紅蛋白尿，少見於冷凝集素病，病情常反覆，後期不易控制。