呆小病

克丁病一般指本詞條

機體發育障礙病。因甲狀腺機能低下而引起。患者智力低下,精神發育緩慢,皮膚有麵團狀浮腫,即粘液性水腫,由於骨化過程延緩,身體異常矮小。 本病的防治,主要在於大力宣傳優生優育知識,提高人口素質。一旦發現本病,應及早治療,除內服補腎健脾、強筋壯骨藥物外,可配合針灸療法及康復教育措施。

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簡介

呆小病(cretinism)機體發育障礙。因甲狀腺機能低下而引起。由先天性缺乏甲狀腺或甲狀腺功能嚴重不足,人體會出現一系列的代謝障礙,致使骨骼、肌肉和中樞神經系統發育阻滯。患者智力低下,精神發育緩慢,皮膚有麵團狀浮腫,即粘液性水腫,由於骨化過程延緩,身體異常矮小。
現代研究認為,“五遲”“五軟”的發生除與胎弱等的因素有關外,還與社會環境、生活條件有密切關係。因此,本病的防治,主要在於大力宣傳優生優育知識,提高人口素質。一旦發現本病,應及早治療,除內服補腎健脾、強筋壯骨藥物外,可配合針灸療法及康復教育措施。

呆小病的辨病論治

專病專方

1.六味地黃丸 用於肝腎虧損症。
2.補中益氣丸 用於脾胃虛弱症。
3.當歸補血丸 用於氣血兩虛症。
4.腎氣丸 用於五遲重症。
5.五加皮100g,研細粉。每次3g,粥引調下,每日3次,用於行遲
6.龍骨25g,牡蠣20g,牛膝15g,淫羊藿10g,白朮12g,蒼朮10g,熟地黃5g,太子參、當歸、石菖蒲、何首烏、山楂各5g,共為細粉。6個月小兒每次0.25g,7~12個月的每次0.5g,l~2歲的每次0.75g,2~3歲的每次1.0g,均每日3次,連服1~2個月。用於五遲。

單昧中藥

白僵蠶 研為細粉,每次0.5g,每日2次。
楮實子 研細粉,每次3g,每日3次。久服可補腎健脾,壯筋骨,充肌肉。
人參 人參皂苷Rgl和Rbl是人參促智的主要有效成分,可增強膽鹼能系統功能即增加腦突觸體對。H一膽鹼的攝取,增加Ach合成和釋放,同時提高中樞M膽鹼受體密度。人參粗皂苷對原發培養的大鼠大腦皮層神經元的軸突擴張有增生效應,且使其中的神經節甙酯含量大約增加1.5倍,並對細胞鬆弛素B引起的軸突生長錐變形有保護作用。
鹿茸 其多種提取物、磷脂、人工培養的鹿茸細胞對單胺氧化酶均有抑制作用。給大鼠按每日0.4~2.0g/kg體重連續灌胃本品14~15日,可使大鼠體重明顯增加,鹿茸水提取物對蝌蚪和小鼠也有促進生長作用。人工培養鹿茸細胞能明顯增加未成年小鼠前列腺一貯精囊和睪丸重量,並能增加小鼠血漿中睪丸酮含量,促進幼鼠子宮的發育。

呆小病的病因病理

一、西醫病因病理 西醫認為呆小病9%為甲狀腺發育不全或異位引起,其餘為先天酶缺陷導致甲狀腺激素合成不足,造成下視丘一垂體性甲低及暫時性甲低。
1.甲狀腺組織未發育、發育不良或異位
母體接受放射治療後(孕婦、乳母應禁忌)。 自身免疫性疾病(母患甲狀腺疾病,使甲狀腺組織某些成分進入血中,產生抗體,破壞了胎兒甲狀腺)。 胎內受有毒物質影響造成發育缺陷。 胎兒早期促甲狀腺激素(TSH)分泌減少,致使甲狀腺發育不良。 胚胎期甲狀腺停留在舌根部,或異位在喉頭前,胸腔內或氣管內,以舌根部異位甲狀腺最多見。
2.母體孕期攝入致甲狀腺腫藥物 如丙基硫脲嘧啶、甲巰咪唑(他巴唑)、碘化物等。
3.甲狀腺激素合成及功能障礙 呈家族性甲狀腺腫型,見於非地方性甲狀腺腫流行區,常見有8種缺陷:
甲狀腺攝取或轉運碘障礙; 過氧化酶缺陷致酪氨酸碘化缺陷; 碘化酪氨酸偶聯缺陷; 脫碘酶缺陷; 產生異常的含碘蛋白質; 甲狀腺對TSH不起反應; 甲狀腺激素分泌困難; 周圍組織對甲狀腺激素不起反應。
二、中醫病因病機 中醫認為本病多由父母體質素虛,精血不足,或母孕期間,疾病纏綿,致使胎元失養,先天稟賦不足,或後天調攝失養,腎脾不足,累及五臟所致。又因五臟不足的程度不同,在病理變化上,可以表現為五臟俱虧,也可一髒、二髒,或數髒虧損為主。
腎精虧損 腎主骨生髓,具有促進骨骼生長發育和資生骨髓、腦髓、脊髓的作用。若先天胎稟怯弱,腎精虧虛,骨髓生化乏源,不能很好地營養骨骼,則出現骨骼脆弱無力而見立遲、行遲;腎主骨生髓,而“齒為骨之餘”,牙齒的生長賴於骨中精氣充養,若腎精不足,則牙齒不生見齒遲,腎藏精,“其華在發”,故頭髮的生長、潤枯,與腎中精氣有關;腎精不足,髓海空虛,則見五軟。
脾胃虛弱 脾胃為“後天之本”、“氣血生化之源”,小兒生長發育所需營養全賴脾胃運化水谷精微與氣血以供給。若飲食失節,生活失宜,或疾病影響,導致脾胃損傷,化源不足,五臟失養,影響小兒正常的生長發育,出現五遲,氣血不榮四肢、口唇,則見手足口軟,不養肌肉則肌肉軟弱。
肝腎虧損 頭髮的生機根於腎,其營養來源於血,肝藏血,肝血不足,血虛失養,頭髮生長緩慢,乾枯不澤;肝藏血主筋,腎藏精主骨,肝腎精血充足,筋骨得養,才能骨骼強健,運動靈活有力。若素稟陰虧,或久病傷津耗液,致肝腎虧損,筋骨失養,則見頭項、四肢萎軟不用。

呆小病的調攝護理

患病後首要加強飲食調理,以富有營養和易消化的食物為主,並注意定時定量。
平時宜用按摩法以鍛鍊肌力,可促進血液循環和肌肉活動,利於五軟的恢復。
也叫克町病.由甲狀腺功能低下引起的一種地方病.患者身材矮小,反映遲鈍,痴呆,怕冷,多伴有聾啞症.治療應及早服用甲狀腺激素製劑.

呆小病的臨床表現

一般來說,起病越早病情越嚴重。患兒生理功能低下,精神及動作反應都較遲鈍,對周圍事物反應少。體格及智力發育遲緩,表情呆痴,怕冷,皮膚粗糙,顏面蒼白,眶周浮腫,眼距增寬,鼻樑寬而平,唇厚流涎,舌大而寬厚,並經常伸出口外,前後囪大且關閉延遲,四肢粗短,出牙、換牙延遲,行走較晚且呈鴨步,脈搏及呼吸都較慢,血壓偏低,腸蠕動減慢,經常便秘,腹膨大,常有臍疝,性器官發育延遲。
地方性呆小病可有兩種不同的臨床表現:一種是以神經系統症狀為主,患兒於生後不久即表現智慧型顯著低下,聽力障礙,肢體強直,運動障礙,而甲狀腺功能低下的其他表現可較輕或不明顯;另一種是以粘液性水腫為主,體格發育及智力發育落後,四肢短粗,特殊外貌,膝外翻、扁平足,性成熟延遲,而神經系統檢查正常。

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