光線性彈力纖維病又稱日光性彈性組織變性綜合徵，系一組長期暴露於日光下引起的皮膚退行性疾病，有其特定的臨床表現，主要有6種：項部菱形皮膚、播散性彈性纖維瘤，結節性彈性纖維病，檸檬色皮膚，手足膠原斑和耳部彈性纖維性結節。
基本介紹
- 別稱：日光性彈力纖維綜合徵，Favre-Racovchot綜合徵
- 就診科室：皮膚科
- 多發群體：光照射時間較長的熱帶地區，戶外工作時間較長的農民等
- 常見病因：長期日光照射與黑素減少
- 常見症狀：項部皮膚肥厚，柔軟，等，表面乾燥、粗糙等，病變部皮膚呈黃色，彈性減低等
病因,臨床表現,診斷,治療,
病因
本病多發生在光照射時間較長的地區，在熱帶及戶外工作時間較長的人，如農民、水手中的老年人較多發，淺膚色尤其是白人多見，皮損僅發生於暴露部位，說明長期日光照射與黑素減少是發病的主要原因。動物實驗證明波長在290nm以上的紫外線是誘發本病的致病光譜。紅外線輻射也可能引起本病。光線性損傷在一定程度上呈可逆性改變。且光線性損傷時過量曝光的結果，與年齡的關係較小。嚴重的光線性彈性纖維病可發生在對光敏感的皮膚（如遲發性皮膚卟啉症）上。
臨床表現
1.項部菱形皮膚
常見症狀為項部皮膚肥厚，柔軟，皮溝深陷，皮嵴隆起，皮紋顯著，縱橫交錯，構成菱形或三角形，表面乾燥、粗糙，色素沉著呈黃褐色或紅褐色。其他部位如側頸部、額、頰、前胸及肩胛部，或前臂伸側，手足亦可受累，慢性經過。通常以中年以上男性長期受過度的日光暴曬所致。自覺症狀不明顯。有人認為本病是老年皮膚營養不良。組織病理示表皮萎縮，基底細胞層色素顆粒增多，真皮內膠原纖維增生，呈嗜鹼性變。性腺、汗腺、皮脂腺和毛囊均萎縮。
2.結節性彈力纖維病
本病又稱日光性粉刺。本病為真皮退行性變，以50歲以上的男性患者為主，中年女性病例亦有報導。戶外日曬較多者患病機會增多。可與其他退行性病變同時存在，如項部棱形皮膚、老年性角化病、老年疣等。主要表現為面、頸部，有時累及軀幹和四肢。病變部皮膚呈黃色，彈性減低，多皺呈橘皮樣外觀，可並發多數簇集黑頭粉刺，呈藍黑色，散在分布，內為軟球形黑色小體，難以去除。炎症反應不明顯，並有小的皮內囊腫，表麵皮膚正常。
患處病理切片檢查可見表皮萎縮性改變，表皮與真皮上部之間有一狹窄的正常結締組織帶，此帶下方膠原纖維呈鹼性變。皮脂腺和毛囊輕度萎縮。血管周圍有不同程度的炎症反應。彈性纖維染色見真皮彈性纖維數量增加，伴有腫脹、彎曲和顆粒狀變性。
3.播散性彈性纖維瘤
常於面頰頸部，對稱性分布。皮膚增厚呈黃色斑塊，邊界清楚或不清楚。有時於鼻背部形成單一的黃色斑塊。本病難以和彈性纖維性假黃瘤相區別，但本病一般發生於暴露區域，受日光影響較明顯，戶外工作者多見，不伴有心血管和眼底改變。
4.檸檬色皮膚
為長期接觸日光後引起的最普通的反應，無特徵性。暴露部位，皮膚呈黃色，增厚並多褶皺。
5.肢端角化性類彈性纖維病
又稱手足膠原斑，病因不明，好發於青少年或中年，皮損通常局限於手足部，多數皮疹發生在背側與掌側交界線的皮膚上，及在大拇指和示指的連線上，分散，不規則呈線狀排列，皮疹也可發生在指關節背側和甲床，偶爾發生在小腿脛前，皮疹的特點為小的圓形半透明角化性丘疹，質硬，呈皮膚色或淡褐色，或為黃色或肉色的角化性增厚性斑塊，邊緣清楚，無自覺症狀，經過緩慢，可持續數年不消退。
病理特徵有特殊性改變，即真皮下部彈性纖維稀少及典型的彈性纖維碎斷。電子顯微鏡示異常彈性組織，成纖維細胞胞質外周含有緻密顆粒，無彈性的細胞外纖維，揭示了彈性物質的異常分泌。
6.耳部彈力纖維結節
損害一般位於耳郭的前腳，單側或雙側分布，為稍高起或不高起的半透明顆粒狀或結節狀病變，呈白色或淡紅色，互相集聚，結節直徑4～6mm。有時皮膚呈橘皮樣外觀。無自覺症狀。老年患病為主。大多數有長期日光照射史。並伴發其他光線角化病。
病理檢查可見中等或顯著角化過度，顆粒層和棘層大致正常，基底細胞色素增多。基底膜下見正常形態的狹窄膠原帶，帶下膠原纖維排列紊亂。此區常被增粗的彈性纖維取代。真皮內的血管，特別是小靜脈擴張。特殊染色見酸性粘多糖含量增加。
診斷
根據臨床表現皮損特點，組織病理特徵即可診斷。
