先天性高位肩胛

症狀體徵

本症左側多見。表現為聳肩和短頸(圖1)。從背部觀察，最突出的臨床表現是肩關節不對稱。患側肩胛骨向前、向上移位，一般移位3～5cm。在鎖骨上區偶可摸到肩胛骨的岡上部分，肩胛骨本身較正常側短小，呈扁寬狀，其下端旋轉向胸椎棘突。鎖骨向上、向外傾斜，患側的頸部較飽滿而縮短，有時可在肩胛骨與脊柱之間觸及肩胛椎體骨的骨條或纖維束。正常上臂上舉時，肩胛骨與肱骨同步向外旋轉，稱“肩-肱協同”。有高位肩胛時，這種協同消失，肩肱關節運動一般正常，而肩胛骨的側向活動和旋轉活動受限。肩胛帶肌肉系統常有肌力不足。胸鎖乳突肌攣縮時可出現斜頸。其他常見的伴隨畸形有頸段脊柱側凸、先天性頸椎融合等。

分級：Cavendish根據畸形程度的不同分為四級。

1.一級  畸形很輕,兩側肩關節在同一平面,畸形不明顯,病人穿衣後外觀近乎正常。

2.二級  畸形輕，兩側肩關節在同一水平面，或接近同一水平面，但病人穿衣後，畸形還可看出，且在患側頸蹼處有一包塊。

3.三級  畸形中等，肩關節高於對側2～5cm，畸形很容易看出。

4.四級  畸形嚴重，肩關節很高，肩胛骨內上角幾乎與枕骨牴觸，有時合併短頸畸形。

畸形分級在臨床上常常不容易完全做到。特別是雙側畸形病人。但根據畸形程度不同，採取不同的治療方法，則分級還有一定的參考意義。

用藥治療

1.治療原則  治療有非手術治療和手術治療。

(1)非手術治療：包括被動和主動的功能鍛鍊，伸展牽引短縮的肌肉，以改善上肢外展和上舉的功能。一級畸形病人適合非手術治療。某些二、三和四級畸形不能手術的病人，也可進行非手術治療。

(2)手術治療：適用於功能障礙和畸形嚴重的學齡前兒童，但全身無其他畸形者。

由於本畸形不單純是肩胛骨升高，而且常合併該區域的軟組織畸形和攣縮，手術結果常不滿意。因此選擇手術病人時必須考慮到下列因素。

①年齡：在3歲以前的病兒多不能耐受手術。3～6歲手術效果較好。年齡較大的病人手術效果較差。

②畸形的程度：特別嚴重者，應考慮手術。

③畸形是單側的還是雙側的：雙側對稱的畸形不需手術治療。

④合併其他畸形情況：如其他畸形嚴重，則不適合行矯正手術。

⑤功能障礙程度：如果上肢外展和上舉的功能減少不多，可不必手術治療。此外，也應從全身情況和術後療效考慮是否適合手術。

2.術式選擇  應根據臨床醫生的經驗而定。屬二、三級畸形者，一般適合肩胛骨內上部及肩椎骨橋切除術，因為此手術比較簡單，能使畸形較好改善。屬三、四級畸形者，最好套用改良肩胛骨下移術(Woodward手術)，但手術應在3～6歲之間施行。因為年齡大的病人進行肩胛骨下移手術，可能發生牽拉性臂叢損傷，所以對6歲以後的病人，應限於肩胛骨內上部分切除術，包括切除骨膜及肩椎骨橋。當進行肩胛骨下移手術時，如鎖骨有礙肩胛骨的下移，可同時進行鎖骨截骨術。

茲將改良肩胛骨下移術(Woodward手術)介紹如下。

(1)麻醉：全麻。

(2)體位：病人俯臥位。準備皮膚時，應將上肢用無菌巾包裹置於手術野內，以便在手術中移動肩胛帶。

(3)操作步驟：

①切口：從第1頸椎棘突到第9胸椎棘突作正中切口(圖3A)，切開皮膚及皮下組織。

②顯露和分離肩胛骨束帶及切除骨橋皮下潛行游離直到肩胛骨的內緣。於切口下端。從背闊肌之上鈍性分開斜方肌的外側緣後，在棘突上切斷斜方肌和大小菱形肌的起點，並進行鈍性分離。然後翻開游離的肌肉瓣，以顯露肩椎骨橋或附著在肩胛骨上角的纖維束帶(圖3B)。骨膜外切除肩椎骨橋。如無骨橋，應切斷纖維束帶或攣縮的肩胛提肌。注意勿損傷副神經及支配菱形肌的神經或頸橫動脈。肩胛骨的岡上部分如有畸形，可連同其骨膜一起切除。在第4頸椎平面，橫行切斷斜方肌的狹窄部。這時可向下推移肩胛骨，使肩胛岡與對側肩胛岡達同一平面。穩定肩胛骨在此矯正位置後，將斜方肌和菱形肌的腱膜縫合到原起點之下的棘突上(圖3C)。斜方肌的下端過剩的部分應予切除或重疊縫合。

③縫合：沖洗傷口，徹底止血，分層縫合切口，用肩-肱繃帶包紮2周。

飲食保健

具體飲食建議需要根據症狀諮詢醫生，合理膳食，保證營養全面而均衡。

飲食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除菸酒，少吃辛辣刺激性食物。

預防護理

無相關資料。

病理病因

1.胚胎期發育障礙  胚胎中肢芽出現的時期約在妊娠第3周，至第5周可見肩胛骨原基，在相當於頸3～7至胸1～2水平。這個階段正是脊柱發育的關鍵時期，亦是肩胛骨開始發育的時期。胚胎第6周時原始的肩胛部開始形成，至第9周肩胛骨開始下移，至第2個月，下降完成，位於第2～7胸椎棘突水平。由於某種原因而使肩胛骨不能下降至正常位置，則可造成高位肩胛骨，亦常伴有頸椎和周圍鎖骨、肋骨等結構的畸形。

2.引起發育障礙的諸因素  什麼原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明確。其原因可能有多種，Horwitz認為屬於胚胎髮育中的變形：①羊水過多或過少，使子宮內壓力加劇，從而影響肩胛骨下降。②肩胛骨和脊柱棘突間有異常連線，多為纖維束帶或軟骨連線。③肌肉欠缺，不足以拉下肩胛骨。④肩胛骨發育停止，肩胛骨大小及形態異常，引起肌張力紊亂。

Engel認為，胚胎髮育中第四腦室液體外溢，未被吸收而在肢芽內形成壓力和炎性反應，引起肩胛骨下降困難。

疾病診斷

本症的臨床表現與翼狀肩胛有相似之處，但後者可由進行性肌營養不良，胸長神經損傷所致的前鋸肌麻痹以及產癱等多種因素引起，由於肩胛帶肌肉無力、萎縮，故而在前伸雙臂時多表現為雙側肩胛骨提升，酷似鳥翼，故而得名。治療上與本症亦有類似，但需將兩側肩胛骨同時固定至棘突(圖2)。

檢查方法

實驗室檢查：

無相關資料。

其他輔助檢查：

主要為X線檢查，應常規拍攝包括頸椎的胸片，可見患側肩胛骨高於正常側，斜位片上有時可看到肩胛椎體骨。對個別病例亦可選用CT或MRI檢查。

併發症

可並發肌性斜頸。

預後

在6歲以前行手術治療的患者，多能獲得較好的效果。

發病機制

病理變化包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，體積變小，保持胎兒狀肩胛骨或早期脊椎動物的肩胛骨形態，即縱徑小、橫徑大，岡上區向前傾斜，肩胛骨內上角和內緣增寬。在肩胛骨與脊柱之間，常有額外骨，稱肩胛椎體骨，這是一條菱形的骨板或軟骨板，稱做“骨橋”。它從肩胛骨的上角開始，至棘突、椎板或一個或數個頸椎橫突上。有時，肩胛椎體骨和肩胛骨或椎體骨之間僅有纖維連線，形成良好的“關節”，因相連緊密，肩胛骨被束縛，無法旋轉而上舉受限。

肩胛帶肌肉常有缺失，或發育欠佳，或部分纖維化。此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合、頸肋、頸椎異常(Klippel-Feil)綜合徵、半椎體、脊柱裂、鎖骨發育不全等。