先天性短頸

先天性短頸是1912年Klippel和Feil首先報導。系頸椎先天性融合,或是兩椎體的單純連線,或是多個頸椎大塊融合。典型者有三聯體徵,即頸短、後發線低和頸部活動特別是旋轉和側屈受限。可伴有面部不對稱、斜頸、高位肩胛骨、肋骨融合或者肋椎關節變形,也可伴有泌尿系統、神經系統、心血管系統或者聽覺等異常。

一般不需治療。為了改善外觀,可施行頸部皮膚整形手術。若脊柱側凸不超過15°,可用支具和體育鍛鍊矯正。若脊柱側凸超過15°,可施行相應側凸矯正手術。若伴有椎管狹窄或者脊髓壓迫症狀,可施行減壓手術。

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