基本介紹
- 中文名：先天性非球形細胞性溶血性貧血
- 外文名：congenital nonspherical cellularity hemolytic anemia
- 原理：紅細胞內酶缺陷
- 溶血度：<3.5%
- 溶血度：<1%
簡介,原理,參考值,臨床意義,治療方案,
簡介
貧血(anaemia)是指全身循環血液中紅細胞總量減少至正常值以下。但由於全身循環血液中紅細胞總量的測 定技術比較複雜，所以臨床上一般指外周血中血紅蛋白的濃度低於患者同年齡組、同性別和同地區的正常標準。國內的正常標準比國外的標準略低。沿海和平原地區，成年男子的血紅蛋白如低於12.5g/dl，成年女子的血紅蛋白低於11.0g/dl，可以認為有貧血。12歲以下兒童比成年男子的血紅蛋白正常值約低15%左右，男孩和女孩無明顯差別。海拔高的地區一般要高些。
原理
先天性非球形細胞性溶血性貧血病人，由於紅細胞內酶缺陷，葡萄糖降解障礙，不能提供足量的ATP，以維持紅細胞內的鈉泵作用。病人紅細胞無菌條件下在自身血漿中溫育48h，使ATP儲備減少，鈉泵作用減弱，導致溶血增強。在孵育過程中，分別加入葡萄糖和ATP作為糾正物，並以氯化鈉溶液為對照，觀察溶血是否被糾正。
參考值
正常人紅細胞經孵育48h後，僅輕微溶血、溶血度<3.5%；加葡萄糖和加ATP孵育，溶血明顯糾正，溶血度<1%。
臨床意義
可用作遺傳性球形細胞增多症和先天性非球形細胞性溶血性貧血的鑑別診斷。遺傳性球形細胞增多症時，經孵育後溶血明顯增強。加入葡萄糖及加入ATP後孵育，溶血均得到明顯糾正；Ⅰ型先天性非球形細胞性溶血性貧血（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷症）時自身溶血加重，加葡萄糖和ATP均可使溶血部分糾正；Ⅱ型先天先天性非球形細胞性溶血性貧血（丙酮酸激酶缺陷症）自身溶血明顯增強，加入葡萄糖孵育，溶血不能糾正，只有加入ATP才能糾正。
治療方案
對丙酮酸激酶缺乏患者行脾切除能改善部分症狀，但不能治癒。對6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏的病人，脾切除基本無效。
術前準備：
1、對門靜脈高壓患者，術前應改善肝功能，糾正出血傾向。
2、對某些嚴重貧血者，應反覆多次輸血後，再行脾切除。
3、對長期使用激素者，應預防性使用抗生素。
4、按普外科腹部手術前準備。
麻醉要求：
氣管內插管麻醉。
術中注意點：
1、手術可取左側肋緣下或上腹正中“L”形切口，術野顯露充分。
2、切睥前宜先結紮脾動脈。
3、脾切除後，脾窩應放置引流管。
4、血液病患者須將副脾一併切除。
5、切除脾臟時注意不要損傷胰尾部，以免術後發生胰瘺。
術後處理：
1、按一般腹部手術後處理。
2、引流管一般於術後24～48h拔除。
3、術後每日查白細胞和血小板。術後當血小板超過(0.8～1)×1012/L時，應行抗凝治療。
