遺傳性非球形紅細胞性溶血性貧血

疾病名稱

遺傳性非球形紅細胞性溶血性貧血

疾病分類

普通外科

症狀體徵

肝、脾腫大、腹水、黃疸。

治療方案

對丙酮酸激酶缺乏患者行脾切除能改善部分症狀，但不能治癒。對6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏的病人，脾切除基本無效。

術前準備：

1、對門靜脈高壓患者，術前應改善肝功能，糾正出血傾向。

2、對某些嚴重貧血者，應反覆多次輸血後，再行脾切除。

3、對長期使用激素者，應預防性使用抗生素。

4、按普外科腹部手術前準備。

麻醉要求：

氣管內插管麻醉。

術中注意點：

1、手術可取左側肋緣下或上腹正中“L”形切口，術野顯露充分。

2、切睥前宜先結紮脾動脈。

3、脾切除後，脾窩應放置引流管。

4、血液病患者須將副脾一併切除。

5、切除脾臟時注意不要損傷胰尾部，以免術後發生胰瘺。

術後處理：

1、按一般腹部手術後處理。

2、引流管一般於術後24～48h拔除。

3、術後每日查白細胞和血小板。術後當血小板超過(0.8～1)×1012／L時，應行抗凝治療。