先天性膽管擴張症

先天性膽管擴張症（congenital dilatation of the bile duct）又稱膽總管囊腫(congenital choledochal cyst), 是小兒較常見的膽道畸形。本病癌變率隨年齡增長而增加，故本病應早期診斷，早期治療為宜。此病分為囊腫型和梭狀型兩種，嬰幼兒膽總管擴張超過5mm即可診斷此病。

基本介紹

• 西醫學名：先天性膽管擴張症
• 英文名稱：congenital dilatation of the bile duct
• 其他名稱：膽總管囊腫
• 所屬科室：婦兒科 - 兒科
• 發病部位：膽管
• 主要症狀：腹痛，黃疸，腹部腫塊
• 主要病因：病因不明
• 多發群體：嬰幼兒
• 傳染性：無傳染性

發病原因

膽管擴張症的病因尚不十分清楚,有多種學說，由於嬰兒和兒童患者占大多數，很多學者認為與膽管發育異常,包括膽總管壁發育薄弱及膽總管遠端狹窄（梗阻）等先天因素有關。目前認為胰膽管交接部結構變異，胰膽合流異常是造成該病的主要病因。

臨床表現

多發人群

亞洲人發病率較歐美為高；該病可在各年齡發病，10歲前被發現者約占2/3，約20%在成人期發病；女性發病率較男性為高，約為3：1。隨著胎兒檢查技術的提高和設備的更新，發現越來越多的胎兒和新生兒患者。

疾病症狀

本病接近70%在嬰幼兒期發病，症狀出現年齡在3歲左右，有時在出生幾個月就發病。一歲以內患兒的臨床表現不典型，通常為黃疸和白陶土樣大便，可有明顯肝大。一歲後的患兒症狀比較典型。腹痛，黃疸及腹部腫塊為本病的三個基本症狀，即所謂“三聯症”，但並非所有病兒在就診時均具有三個症狀，臨床上往往出現一個或二個，三個以上者僅占20%-30%。另外患兒在合併感染時會出現發熱、嘔吐等症狀，囊腫破裂後會出現腹膜炎表現。

疾病診斷

若患兒具有黃疸、腹痛、右上腹部囊性腫物3個臨床特徵，診斷並不困難，但大部分患兒僅有間歇性腹痛，反覆發作或間歇性黃疸，發熱。通過超聲及MRCP（磁共振水成像）即可明確診斷。

疾病治療

本病一經確診，應儘早手術治療，若耽誤太久，不但增加病兒的痛苦，而且增加了併發症出現的機會。手術方式有開腹手術和腹腔鏡手術，隨著目前腹腔鏡手術技能的提高，腹腔鏡微創手術已是治療該病的最佳手術方式。

手術方法

1.膽總管囊腫切除，肝總管空腸Roux-Y吻合術。此術式是治療該病的理想術式。

2.膽總管-十二指腸吻合術或空腸吻合術。此術式有術後囊腫癌變的可能，已很少套用。

3.膽總管囊腫外引流術。此術式適合合併嚴重感染不能控制的患兒，外引流1-3月後再行根治手術。