基本介紹
基礎知識,病因,治療方法,常見類型,診斷,
基礎知識
病變部的囊狀擴張和遠端膽管的相對狹窄所引起的膽汁引流不暢甚或阻塞是導致併發症的根源。主要併發症有復發性上行性膽管炎、膽汁性肝硬變、膽管穿孔或破裂、復發性胰腺炎、結石形成和管壁癌變等。
膽總管擴張
膽總管擴張在嬰兒期主要應與膽道閉鎖和各種類型的肝炎相鑑別，依靠超聲檢查有助於診斷。在年長兒應與慢性肝炎相鑑別。往往在第一次發作有黃疸時，可能被誤診為傳染性肝炎，對於梭狀型膽管擴張，或捫診腫塊不清楚者，尤其如此。較長期觀察和反覆多次進行超聲檢查和生化測定，常能明確診斷。
病因
膽總管擴張的病因主要有11種：
膽管良、惡性腫瘤；
胰頭癌；
急、慢性胰腺炎；
肝門區腫大淋巴結壓迫膽總管；
膽道蛔蟲；急性化膿性膽管炎；
先天性膽總管囊狀擴張；
膽囊切除或膽系手術後代償性擴張；
老年性生理性擴張。
治療方法
以預防和治療膽管炎為主要方法，長期套用廣譜抗生素，但治療效果一般並不滿意。由於病變較廣泛，所以外科治療也時常不能成功，如病變限於一葉者可行肝葉切除，但據報導能切除者不足1/3病例。長期預後極差。
常見類型
膽管擴張症為較常見的先天性膽道畸形，以往認為是一種局限於膽總管的病變，因此稱為先天性膽總管囊腫。Caroli於1958年首先描述肝內末梢膽管的多發性囊狀擴張病例，因此先天性肝內膽管擴張症又稱Caroli病，屬於先天性肝臟囊性纖維性病變，認為系常染色體隱性遺傳，以男性為多，主要見於兒童和青年。
早年報導的病例，並不伴有肝纖維化和門靜脈高壓，但在以後的報告中2/3病例伴有先天性肝纖維化，並是常伴有各種腎臟病變，如多囊腎等，晚期病例並發肝硬變門靜脈高壓症。按Sherlock分類，分為先天性肝纖維化、先天性肝內膽管擴張症、先天性膽總管擴張症和先天性肝囊腫四類，統稱為肝及膽道纖維多囊病。
肝膽系統可同時存在一種或一種以上的病變。本病以肝內膽管擴張和膽汁鬱積所導致的膽小管炎症和結石，成為其病理和臨床特點，但由於臨床症狀常不典型，可起病於任何年齡，反覆發作右上腹痛、發熱和黃疸。在發作時肝臟明顯腫大，待感染控制後隨著症狀的好轉，則肝臟常會較快縮小。肝功能損害與臨床症狀並不成正比。起病初期常被診斷為膽囊炎或肝膿腫，如若合併有先天性肝纖維化或肝外膽管擴張等其他纖維囊性病變，則症狀更為複雜，可出現肝硬變症狀、肝外膽道梗阻症狀，以及泌尿感染症狀等。時常不能作出診斷，往往要等待外科處理才能確診。近年來由於超聲顯像和各種膽道造影技術等診斷方法的套用，可獲得肝內病變的正確診斷，因此病例報導也日見增多，但往往將其他原因壓迫所致的繼發性膽道擴張也包括在內，從而使Caroli病的概念出現混亂。
診斷
膽管擴張症為較常見的先天性膽道畸形，以往認為是一種局限於膽總管的病變，因此稱為先天性膽總管囊腫。本病的診斷可根據從幼年時開始間歇性出現的三個主要症狀，即腹痛、腹塊和黃疸來考慮。若症狀反覆出現，則診斷的可能性大為增加。囊狀型病例以腹塊為主，發病年齡較早，通過捫診結合超聲檢查，可以作出診斷。梭狀型病例以腹痛症狀為主，除超聲檢查外，還須配以ERCP或PTC檢查，才能正確診斷。黃疸症狀在兩型間無明顯差異，均可發生。
(一)生物化學檢查血、尿澱粉酶的測定，在腹痛發作時應視為常規檢查，有助於診斷。可提示本症有伴發胰腺炎的可能。或提示有胰膽管異常合流，返流入膽管的高濃度胰澱粉酶經毛細膽管直接進入血液而致高胰澱粉酶血症。同時測定總膽紅質、5′核甙酸酶、鹼性磷酸酶、轉氨酶等值均升高，在緩解期都恢復正常。在長期病程者則有肝細胞損害，在無症狀病例檢驗方面則正常。
(二)B型超聲顯像具有直視、追蹤及動態觀察等優點。如膽道梗阻而擴張時，能正確地查出液性內容的所在和範圍，膽管擴張的程度和長度，其診斷正確率可達94%以上。應作為常規檢查的診斷方法。
(三)經皮肝穿刺膽道造影(PTC)在肝膽管擴張病例易於成功，可清晰地顯示肝內膽管及其流向，明確有無膽管擴張和擴張的範圍。套用於黃疸病例可鑑別其原因或梗阻部位，並可觀察到膽管壁和其內部的病理改變，依其影象的特徵以鑑別阻塞的原因。
(五)胃腸鋇餐檢查囊狀擴張較大者可顯示十二指腸向左前方移位、十二指腸框擴大、呈孤形壓跡。其診斷價值已為超聲檢查所替代。
以上各種檢查方法，在臨診時一般首先進行超聲檢查和生化測定，如臨床上捫及腹塊，則診斷即可確立。如臨床未能捫及腫塊，而超聲檢查疑似診斷，則需進行ERCP檢查。如若受器械與年齡所限，則進行PTC檢查，必要時再輔以其他檢查方法。
