先天性腦積水也稱嬰兒腦積水。正常情況，顱內腦脊液是不斷地產生和吸收的，保持著一個動態平衡；若出現產生過多或（和）吸收回流障礙，則腦室系統或（和）蛛網膜下腔將積聚大量腦脊液而擴大，形成腦積水。
早期對智力沒有影響，晚期病例可出現表情呆滯、智力遲鈍、視力減退、肢體癱瘓。最後多因營養不良，發生壓瘡及呼吸道感染等併發症而死亡。也有少數病例，病情會自行緩解或停止發展。
基本介紹
- 英文名稱：congenital hydrocephalus
- 就診科室：神經外科
- 多發群體：嬰兒
- 常見發病部位：顱內
- 常見病因：發生原因是多方面的，以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因
- 常見症狀：顱內壓增高症狀，常有智力改變和發育障礙
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
發生原因是多方面的，以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因。按腦脊液系統功能障礙的性質可分為梗阻（非交通性）腦積水及非梗阻性（交通性）腦積水。前者由於室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢而發生；後者多因腦脊液分泌過剩或吸收障礙所致。由於長期腦室內壓增高，大腦組織受壓，發生退行性變，可變得極為菲薄。
臨床表現
嬰幼兒先天性腦積水多在出生後數周頭顱開始增大，一般經3～5個月方逐漸發現，也有出生時頭顱即增大者。臨床特徵是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大，與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉，致鞏膜上部露白，前囟擴大且張力增加，其他囟門也可擴大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉，顱內壓增高時，頭顱可以發生代償性擴大，故在早期顱內壓增高症狀可以不明顯。但腦積水嚴重，進展較快時，亦可出現，其症狀為反覆嘔吐。腦退行性變，腦發育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見。還常並發身體其他部位畸形。少數病例，腦積水在發展到一定時期後可自行停止，頭顱不再繼續增大，顱內壓亦不高，成為“靜止性腦積水”。
檢查
1.頭顱平片
顱腔擴大，顱骨變薄，板障結構稀少甚至完全消失，血管溝淺或不見，腦回壓跡可能加深，顱縫分離，前囟增寬，顱與面比例明顯增大。
2.CT
為對腦積水最直接的診斷方法，已替代了腦室造影檢查。CT不僅可判斷腦積水的程度、推測阻塞部位、病因、是否合併畸形，對治療更有極大的指導意義。
3.磁共振成像
也是目前理想的診斷方法，可以行三維成像。能更清晰地顯示顱內結構，特別是顱底部位的結構，可查出病因與被梗阻的部位。
診斷
根據臨床表現和輔助檢查可以做出診斷。
治療
分為非手術治療和手術治療。
一般輕度腦積水應先試用非手術治療，以脫水療法和全身支持療法為主。
手術治療適用於腦室內壓力較高（超過250mmHg）或經非手術治療失敗的病例。嚴重腦積水如頭圍超過44.2cm、大腦皮質萎縮厚度在0.88cm以下，已合併有嚴重功能障礙及畸形者，手術風險較大，建議採用可調壓分流管。手術方式多採用腦脊液分流術。如腦室—心房分流術，腦室—矢狀竇分流術，腦室—腹腔分流術等。後一種術式安全，併發症少，使用較多。
