先天性囊狀腺樣畸形

先天性囊狀腺樣畸形是指肺局部發育不全，肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成的多囊性不成熟的肺泡組織；是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形，曾被稱為瀰漫性錯構瘤、腺樣畸形等。臨床表現主要為呼吸障礙伴有發紺等症狀。1955年Graham和Singleton首次採取肺葉切除成功治療囊腺樣畸形。

基本介紹

• 英文名稱：congenital cystic  adenomatoid malformation
• 就診科室：外科
• 多發群體：新生兒及兒童
• 常見病因：肺局部發育不全，肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成的多囊性不成熟
• 常見症狀：發熱、胸痛、咳嗽和發作性肺部感染

病因

本病肺局部發育不全，肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成的多囊性不成熟的肺泡組織，是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形。

臨床表現

本病常累計所有肺葉，以右下葉多見。臨床表現有三種類型；

1.死產或圍產期死亡。約半數胎兒合併普遍性水腫，1/4孕婦羊水過多，常早產或死產。

2.新生兒期有進行性呼吸窘迫、發紺，多由肺部疾病發展到肺氣腫造成，多數病人在新生兒期死亡。

3.少數患兒直至兒童期才出現症狀，多有發熱、胸痛、咳嗽和發作性肺部感染。偶然情況下，少數病人無臨床症狀，僅X線檢查或屍檢時發現。

檢查

1.實驗室檢查

無合併感染，血象大都正常。

2.其他輔助檢查

X線表現各異。通常表現為肺內腫塊伴有大小不等透光區，向同側胸腔擴展並壓迫縱隔移位，甚至疝入對側胸腔，似嬰兒肺葉性肺氣腫。

鑑別診斷

本病應與先天性肺疾病，如肺隔離症、肺囊性纖維化透明肺作鑑別；另外，含氣肺囊腫應與肺大皰、肺結核、肺膿腫等鑑別。

治療

確診後應手術治療。實質性者可行局部切除，局限於一葉肺者行肺葉切除，多葉病變者行一側全肺切除。術中應注意對來自體循環的異常血管進行處理。雙側廣泛病變禁做手術。

預後

術後可長期存活至嬰兒期甚至兒童期，但是這些患兒發生原發性肺部腫瘤的危險增加。