先天性肺囊性病

先天性肺囊性病是較少見的先天性肺發育異常。其病理分類和命名比較混亂，意見不一，以往統稱先天性肺囊腫，現在比較一致地稱為先天性肺囊性病，包括支氣管源性囊腫（肺囊腫）、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫（肺大皰）、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴張等。

病理

胚胎髮育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發育所致。病變可發生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發育階段。囊腫常為多房懷，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結構，內層有纖毛柱狀上皮，外層可見散在小片軟骨，壁內可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結構內層可見不同的皮皮細胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細胞，這顯示出支氣管樹分支發育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細胞，腔內充滿粘液。

臨床表現

小的支氣管囊腫在臨床上不呈現症狀，僅在X線胸部檢查或屍檢時才被發現。一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發感染或產生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時，就可出現症狀。

（一）嬰幼兒期張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見。臨床上常呈現胸內張力性高壓症狀，表現為呼吸急促、紫紺或出現呼吸窘迫等症狀。體檢見氣管移向對側，患側叩診鼓音，呼吸音降低或消失。胸片顯示患側肺囊性病變引致肺不張，縱隔、氣管移位，並可呈現縱隔疝和同側肺不張，病情危急，不及時診斷和治療，可因呼吸衰竭死亡。

（二）兒童期較多見的為支氣管源性囊腫。臨床表現為反覆肺部感染。患者常因發熱、咳嗽、胸痛就診。症狀類似支氣管肺炎。

（三）成人期多見於後天繼發性肺大皰和支氣管源性囊腫。臨床表現均因繼發感染出現症狀，如發熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發作、勞累性氣促和反覆出現氣胸等症狀。需與肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺結核空洞和肺部腫瘤等鑑別。

先天性支氣管源性囊腫常見於兒童病例，囊腫位於肺間質或縱隔內。約70%位於肺內，30%位於縱隔。由於囊腫可為單個或多個，含氣體或液體量不同，因而在X線胸片上可呈現不同表現：

1.單個液、氣囊腫最為常見，囊腫大小不一，可見圓形薄壁囊腫，內有液面。此種囊腫的特點是囊壁菲薄，鄰近肺組織無炎性浸潤病變，纖維性變不多，需與肺膿腫，肺結核空洞和肺包蟲囊腫鑑別。在X線上表現肺膿腫壁較厚，周圍炎症表現明顯，肺結核空洞則有較長病史，周圍有結核衛星灶。肺包蟲囊腫有流行病學的地區特點、生活史和職業史、血像、皮內試驗等有助於鑑別。

2.單個氣囊腫胸片上示病側肺部含氣囊腫，巨大的氣囊腫可占據一側胸腔，壓迫肺，氣管，縱隔，心臟，需與氣胸鑑別。氣胸的特點是肺萎縮推向肺門，而氣囊腫的空氣位於肺內，往往仔細觀察在肺尖和肋隔角處可見到肺組織。

3.多個氣囊腫臨床也較多見，胸片上呈現多個大小不一、邊緣不齊的氣囊腫，需與多個肺大皰鑑別。尤其在小兒，肺大皰常伴有肺炎，在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小、數目、形態的易變性為特徵。每在短期隨訪中就見較多變化，有時可迅速增大，或破裂後形成氣胸。肺部炎症一旦消退，大皰有時可自行縮小或消失。

4.多發性液、氣囊腫胸片上可見多個大小不一的液、氣腔。尤其病變位於左側者，需與先天性膈疝鑑別，後者也可呈現為多個液平，必要時口服碘油或稀鋇檢查，若在胸腔內見到造影劑進入胃腸道，則為隔疝。

輔助檢查

(1)主要是進行X線檢查本病臨床症狀不典型，需注意鑑別診斷。X線胸部檢查顯示邊緣清晰的園形或橢園形的緻密陰影，或園形或橢園形壁薄的透亮空洞陰影中可有液平面。

(2)肺功能檢查、支氣管造影、CT掃描也有利於本病的診斷。

鑑別診斷

本病為先天性肺發育異常。可因囊腫大小，有無與支氣管等氣道相通，有無繼發性感染和就診年齡不同，而出現各種不同的臨床症狀。若單憑這些症狀，極易誤診為各種不同疾病。如囊腫未與支氣管溝通時，見X線胸片園形緻密陰影易被誤診為肺內良性腫瘤;囊腫與支氣管溝通胸片出現空洞形透亮陰影時，易被誤診為肺結核空洞;囊腫有繼發性感染時，易被誤診為肺炎或肺膿腫，造成延誤正確治療。因此在診斷時應與以下幾個疾病嚴格地進行鑑別診斷：

(1)肺膿腫:肺膿腫臨床表現較重,如細菌性肺膿腫:急性起病,高熱,中毒症狀較明顯,咳大量膿痰,抗感染治療有效;阿米巴膿腫:常有痢疾史,咳棕紅色痰,痰塗片可找到阿米巴包囊或滋養體。單個肺囊腫繼發感染時與肺膿腫症狀相似,但X線平片顯示肺膿腫壁較厚、周圍肺組織浸潤或有纖維化改變,病灶經抗感染治療後可有動態變化,而先天性肺囊腫往往全身中毒症狀不重,感染控制後囊腔內液體可能排空,而囊腫仍固定無變化。CT上肺膿腫周圍肺紋理反應明顯,壁厚薄不均,且見不到囊內花邊樣改變。

(2)肺包蟲囊腫:在我國的流行地區是新疆、青海、甘肅、寧夏、內蒙古及西藏,但由於交通發達、人口流動、畜產品加工、運輸頻繁等原因,使原來僅流行於牧區的包蟲病在非流行地區的城鎮也可因間接接觸而受感染。臨床表現:肺包蟲囊腫是一個不斷擴展的占位性病變,肺包蟲囊腫以年倍增,且壁較薄,較小的囊腫一般不引起症狀,長大到一定程度對周圍組織有壓迫或繼發感染時可有胸痛、咳嗽、發熱等症狀。肺包蟲病由血行播散,下葉多於上葉,右葉多於左葉。X片及CT可見囊腫內有液平面,其上方可見兩層弧形透亮影;若僅內囊破裂,部分囊膜漂浮在囊液上,則顯示"水上浮蓮征”。

(3)肺炎(尤其是金黃色葡萄球菌肺炎):先天性肺囊腫繼發感染時,臨床表現與肺炎相似,但先天性肺囊腫常無明顯全身症狀且為反覆發生,病變在固定部位,顯示斑片狀陰影伴有薄壁環形透亮區,而患者並無免疫功能低下或其他反覆呼吸道感染的病因,仔細讀片及治療過程中動態觀察可以與肺炎相區別。

(4)空洞型肺結核:空洞型肺結核一般較小,周圍可見衛星灶,且有播散病灶。可通過結核菌素試驗及結核菌抗原和抗體檢測以及X線攝片隨訪予以區別。

(5)肺大泡合併感染:肺大泡往往形態多變,可在短期出現或消失,而先天性肺囊腫則長期存在,部位固定不變。肺大泡合併感染可見液平,壁菲薄均勻,直徑較小。

(6)氣胸:張力性肺氣囊腫應與氣胸鑑別。肺囊腫位於肺實質內,肺尖、肺底及肋膈角部位可見含氣肺組織影,而氣胸其氣體位於胸膜腔,受擠壓的肺組織被推向肺門,胸片有助於區別。

(7)先天性膈疝:好發於左側,臨床亦以呼吸窘迫為主要表現,鋇劑造影有助於與多發性肺囊腫相鑑別。

(8)肺癌:發病年齡大,CT上球形病變密度較囊腫高而不均勻,常有分葉,邊緣有短細毛刺。

治療方法

一般診斷明確，在無急性炎症情況下，均應早期手術。因為囊腫容易繼發感染，藥物治療非但不能根治，相反，由於多次感染後囊壁周圍炎症反應，引起胸膜廣泛粘連，致手術較為困難，易發生併發症。年齡幼小，並非手術的絕對禁忌證。尤其在出現缺氧、紫紺、呼吸窘迫者，更應及早手術，甚至急診手術才能挽救生命。

手術方式應根據病變部位、大小、感染情況而定：孤立於胸膜下未感染的囊腫，可作單純囊腫摘除術；局限於肺緣部分的囊腫，可作肺楔形切除術；囊腫感染而致周圍粘連或鄰近支氣管擴張則作肺葉或全肺切除術。雙側性病變，在有手術適應證的前提下，可先作病變嚴重的一側。小兒以儘量保留正常肺組織為原則。

臨床擬診本病時，應儘量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或發生張力性氣胸。僅在個別病例，表現嚴重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴重，又無條件作急診手術時，才可作囊腫穿刺引流，達到暫時性減壓，解除呼吸窘迫症狀，作為術前一種臨時性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉，預後良好。

成人患者若術前痰量很多，手術時需作雙腔氣管插管麻醉，避免痰液倒流至對側。小兒可採用患側低位的低俯臥位開胸，進胸後先行結紮病肺支氣管。

如病變過於廣泛，肺功能嚴重下降或合併存在嚴重心、肝、腎等器質性疾患時，則禁忌手術。

併發症

(1)肺囊腫本身無氣體交換功能,巨大囊腫可壓迫肺組織,造成肺部氣體交換障礙,嚴重者甚至可造成肺動脈壓力增高,加重心臟負擔。

(2)長期反覆感染易導致周圍組織粘連,影響肺功能,增加手術難度,影響術後恢復。

(3)肺囊腫囊壁破壞引起的出血、穿孔,造成氣胸、血胸。