伴中央－顳葉棘波的良性兒童癲癇

疾病分類

神經內科

3－13歲起病，9－10歲為發病高峰，男孩常見。部分病人有遺傳傾向；

發作表現一側面部或口角短暫的運動性發作（抽動），常伴軀體感覺症狀，有夜發性，且夜間發作有泛化傾向；發作頻率稀疏，每月或數月1次；

EEG表現中央－顳區高波幅棘波，常伴慢波。常由睡眠激活，有擴散或遊走（從一側移至另一側）傾向；

丙戊酸鈉或卡馬西平治療有效，可於16歲自愈。

1、遺傳因素：

遺傳約30%的病例有癲癇家族史。約10%的患兒父母親兒童時期有癲癇發作史，成年後緩解。多數學者認為，BECT系常染色體顯性遺傳，伴年齡依賴性外顯。

2、獲得性因素：

大約10%的BECT患者既往有產傷、中樞神經系統感染、頭顱外傷、高熱驚厥或其他歷史。

①3－13歲起病，9－10歲為發病高峰，男孩常見。部分病人有遺傳傾向；

②發作表現一側面部或口角短暫的運動性發作（抽動），常伴軀體感覺症狀，有夜發性，且夜間發作有泛化傾向；發作頻率稀疏，每月或數月1次；

③EEG表現中央－顳區高波幅棘波，常伴慢波。常由睡眠激活，有擴散或遊走（從一側移至另一側）傾向；

④丙戊酸鈉或卡馬西平治療有效，可於16歲自愈。

伴中央－顳葉棘波的良性兒童癲癇 (1)口咽部症狀：是本症的常見表現。特點為流涎、口角抽搐、下頜及舌抖動、磨牙、咽喉發聲、口腔感覺異常如乾燥或刺痛及唇舌僵硬等。

(2)語言不能：發作時欲語不能，但意識清晰，能聽懂周圍他人的語言，有時可通過手勢交流。該症狀可以出現於發作初期，也可以在發作過程中出現。左右兩側發作均可出現語言不能，提示主要與口舌強直或陣攣有關，與語言中樞無關。

(3)面肌陣攣：一般表現為一側陣攣，口角最明顯。也可表現為一側口角痙攣性收縮。

(4)肢體症候：發作可能累及肢體，出現一側手、前臂、上肢全部或一側上下肢的運動、感覺症狀，包括陣攣性抽動、強直性收縮或感覺異常等。個別病例出現典型傑克遜發作。部分出現雙側肢體抽動或僵硬、刺痛等。

(5)其他：少數病人發作時伴有上腹部疼痛、一過性視覺異常等。個別合併典型失神發作。

1．發病年齡2~14歲，以5~10歲最為多見。

2．癲癇發作的基本類型為簡單部分性發作。可表現為運動症狀如陣攣、強直或痙攣性收縮等，也可表現為感覺症狀如頰、唇、舌、齒齦等部位的發作性感覺異常。發作後可出現一過性肌肉無力。大部分病人的發作與睡眠關係密切，入睡後不久和清晨將醒時發作尤為多見。發作時間一般短暫。

3．神經系統檢查無異常發現，智力正常，顱腦影像學檢查無相應部位的器質性改變。