交感性嗜鉻細胞

嗜鉻細胞瘤即是起源於這些部位的內分泌疾病,這種瘤持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺,引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。

簡介,相關信息,危急症狀,

簡介

在人體的腎上腺髓質、交感神經節等部位存在嗜鉻細胞,具有分泌腎上腺素和去甲腎上腺素等兒茶酚胺類激素大多數病例如能及早診治,可以治癒;但嚴重者病情兇險,變化多端,且有一部分為惡性腫瘤。以往認為本病罕見,近年來由於對本病的認識提高和診斷技術的進步,發現病例漸多。

相關信息

嗜鉻細胞瘤是一種起源於腎上腺嗜鉻細胞能過度分泌兒茶酚胺,引起顯著高血壓及其他症狀的腫瘤。
大約20%的嗜鉻細胞瘤患者,嗜鉻細胞生長於腎上腺之外。生長在腎上腺內的嗜鉻細胞瘤只有5%是惡性腫瘤,約30%的腎上腺外嗜鉻細胞瘤都是惡性的。其發病率近1/1000。嗜鉻細胞瘤可見於男女任何年齡組,但最常見於30~60歲之間。
通常嗜鉻細胞瘤很小,極少引起壓迫或阻塞症狀,常不能觸及。但是,極小的腫瘤也能產生相當多的作用極強的兒茶酚胺,引起許多症狀。兒茶酚胺包括腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺或多巴,均可引起高血壓。兒茶酚胺還誘發引起恐慌的某些危急症狀。

危急症狀

一些嗜鉻細胞瘤患者有一定的遺傳傾向。多發性內分泌腺瘤易患多種內分泌腫瘤如甲狀腺、甲狀旁腺或腎上腺。還有一部分病例伴發馮-林氏病,出現血管生長異常,形成良性腫瘤(血管瘤),還可伴發馮雷克林豪森病,腫瘤長在神經上。
一、一般治療安靜休息,避免對包塊或可疑部位過重觸壓,以減少發作。加強護理,隨時做好處理高血壓危象及急性心衰的準備。
二、腎上腺能受體阻滯劑首選的α受體阻滯劑如苯苄明(苯苄胺),每天10~60mg分二次口服,作用持續24小時至5天。用藥時血管收縮現象消失,故應同時糾正血容量不足。由於本藥作用持續時間長,對用手術治療的患者必須於術前2-3天停用,以免術中出現難控制性低血壓和休克。術前和術中套用酚妥拉明(Rigitine)持續靜滴控制血壓。主要副作用為鼻黏膜充血、鼻阻。高血壓危象時,用酚妥拉明5mg靜注,輸液速度根據血壓調節。
β-受體阻滯劑:套用時必須先使用α受體阻滯劑1~3天,否則β受體阻滯劑消除了兒茶酚胺β受體的血管擴張作用後,α受體的收縮血管作用不再受到拮抗,使血壓更進一步升高,甚至出現心肌梗死和腦血管意外,必須嚴格注意。
三、兒茶酚胺阻滯劑α甲基酷氨酸可與酪酸相競爭,抑制酪氨酸羥化酶,阻滯了兒茶酚胺的合成。劑量為每日600-1200mg。可能出現嗜睡、焦慮、震顫、口乾、溢乳等副作用,持續用藥數月後療效漸差。
四、補充血容量控制血管的過度收縮後,必須及時補充血容量,晶體溶液僅能短時間維持血容量,膠性液體可以維持較長時間,如全血、血漿、代血漿等,為進一步治療創造了條件。
五、手術治療能或基本能定位的嗜鉻細胞瘤均應手術切除,或施探查手術。術前用α受體阻滯劑控制血壓,糾正血容量不足,控制糖代謝紊亂。術中配合使用酚拉明和多巴胺靜脈滴注,以保持血壓穩定。如切腫瘤的主要靜脈後血壓應立即下降,不降則應考慮多發性嗜鉻細胞瘤的可能性,給予探查。

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