起源於膀胱壁副交感神經節組織的神經內分泌腫瘤，為膀胱非上皮性腫瘤。因這類細胞可被鉻鹽染色，既往又被稱為膀胱嗜鉻細胞瘤。2004年WHO的《內分泌器官腫瘤病理學和遺傳學》內分泌腫瘤分類中將起源於腎上腺髓質嗜鉻細胞的腫瘤定義為嗜鉻細胞瘤；而將起源於腎上腺外交感神經和副交感神經節組織的腫瘤統歸為腎上腺外副神經節瘤（PGL），並按解剖部位加以命名。
膀胱副神經節瘤罕見，在嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤患者總數中的比例<1%，在所有膀胱腫瘤患者總數中的比例占0.05%～0.06%。1953年Zimmerman首次報導膀胱副神經瘤，文獻報導的絕大多數膀胱副神經瘤為良性，13%～19%為惡性。腫瘤多為單發，18%左右為多發。
基本介紹
- 別稱：膀胱嗜鉻細胞瘤
- 就診科室：腫瘤科
- 多發群體：40歲左右女性
- 常見症狀：頭痛、頭暈、心悸、面色蒼白、出汗等，甚至暈厥等
病因,臨床表現,檢查,治療,
病因
膀胱副神經瘤的病因尚不清楚。
臨床表現
發病年齡可見於各年齡，高發年齡約為40歲左右。女性發病率高於男性，男：女為1：3。80%以上膀胱副神經瘤有內分泌功能。典型臨床表現是膀胱脹滿時或排尿過程中出現陣發性高血壓症狀，如頭痛、頭暈、心悸、面色蒼白、出汗等，甚至暈厥。排尿後症狀逐漸緩解。其他臨床表現還包括無痛性血尿，多為間歇性、肉眼全程血尿女性患者可伴月經續不淨。部分患者可無任何症狀，僅是在健康體檢時超聲檢查發現。
檢查
檢查方法包括定位診斷和定性（功能）診斷二部分。影像學檢查結合膀胱鏡檢查是定位診斷主要方法，結合臨床表現及實驗室檢查可以初步判定是否具有內分泌功能。
膀胱副神經節瘤的CT平掃多表現為腫瘤實體部分為中等密度軟組織，中央有不規則的低密度區，其內可見高密度出血灶及斑點狀鈣化。增強掃描腫瘤實體部分增強明顯，而中央壞死區無增強。MRI表現為在T1WI上呈低信號，常不均勻。在T2WI上呈高信號，其中央區常因壞死、囊變而呈更高信號。增強後，瘤體強化顯著，腫瘤中央區無明顯強化。但有時少數病例強化不明顯，這與病理上脂肪含量較高有關。膀胱鏡檢查約80%左右可見局部膀胱黏膜下向腔內突出，呈基底廣的半球狀腫物，表面黏膜完整。
臨床上主要通過測定血漿或尿中兒茶酚胺及其代謝產物進行定性診斷，包括血漿兒茶酚胺測定、尿兒茶酚胺測定、24小時尿中香草基扁桃酸測定、血漿游離甲氧基腎上腺素測定、24小時尿分餾的甲氧基腎上腺素等檢測。
治療
對膀胱副神經節瘤患者的治療以手術為主，多採用膀胱部分切除術，如腫瘤位於三角區或範圍廣泛及浸潤鄰近組織時可行全膀胱切除術。為避免或防止手術中可能會出現血壓的劇烈波動，術前套用腎上腺素能受體阻滯藥如酚苄明充分準備，擴充血容量，改善心功能。
