主動脈弓綜合徵是由於主動脈弓發出的大動脈，如無名動脈、頸總動脈或左鎖骨下動脈的進行性阻塞，導致動脈血壓降低，頸、臂血管搏動減弱或消失，身體上部血流減少，致腦、眼以及肢體供血不足而產生的一系列症狀和體徵。當上肢無脈病伴有視網膜血管系統和（或）睫狀血管系統損害出現一系列特有的眼部症狀與體徵時，為主動脈弓綜合徵視網膜病變，又稱高安病。
基本介紹
- 別稱：高安病
- 就診科室：眼科
- 常見發病部位：視網膜
- 常見病因：病因尚不清楚，任何引起血管阻塞的病因均可產生本病
- 常見症狀：頭痛、頭暈，甚至暈厥。言語和（或）聽力障礙、吞咽困難、記憶力減退情緒不穩視力減退等
病因,臨床表現,檢查,診斷,併發症,治療,預後,
病因
本病確切病因尚不清楚。任何引起血管阻塞的病因均可產生本病。以往認為梅毒性主動脈炎合併動脈瘤為其主要原因。但現在認為本病有多種病因，可能與許多炎症和變性疾病有關，如結核鏈球菌感染、非特異性炎症、結節性動脈周圍炎、顳動脈炎、Buerge病膠原病、風濕病以及其他過敏性疾患等。老年患者可能與膽固醇增高症、全身動脈硬化和（或）粥樣硬化及血栓形成等造成血管狹窄或阻塞有關。
臨床表現
患者可有頭痛、頭暈，甚至暈厥。言語和（或）聽力障礙、吞咽困難、記憶力減退情緒不穩視力減退、鼻中隔壞死性穿孔。鎖骨上區有血管性雜音，上肢無力感覺異常。如手臂陣發性麻木或發涼，一側或兩側頸動脈和橈動脈搏動減弱或消失，血壓不能測得。暫時性偏癱，偶見發熱，月經過少或無月經，皮膚柔弱，毛髮纖細等。
由於眼動脈供血不足致視網膜缺血患者可有一過性黑蒙，單眼或雙眼視力減退直至黑蒙視野向心性縮窄或全盲。視網膜電圖檢查b波降低或熄滅。視力模糊隨患者體位由臥位變為坐位而加重特別是仰頭、穿硬領或高領衣服時易誘發症狀發作。
除眼底改變外尚可見球結膜血管擴張迂曲，並有動靜脈吻合。角膜後壁有棕色沉著物虹膜有新生血管，常沿虹膜瞳孔緣和虹膜根部走行，虹膜萎縮。瞳孔開大，偶有調節麻痹，可能由於睫狀體和虹膜慢性缺血所致。睫狀體房水分泌減少而形成低眼壓。晚期有並發白內障。
本病有3個主要體徵：①單側或雙側的橈、肱、腋、頸動脈或顳動脈等處的動脈搏動消失或極度減弱。②頸動脈竇反射亢進（即在頸部受到壓迫或牽引時，發生眩暈、昏厥或抽搐）。③特有的眼部病變。
檢查
1.實驗室檢查
化驗室檢查有不少陽性指征，其中以血沉加快、C-反應蛋白增高、血清白蛋白降低而α和γ球蛋白增高、抗主動脈抗體增高等項最為敏感。
2.其他輔助檢查
（1）視野 向心性縮窄或全盲。
（2）ERG檢查 示b波降低或熄滅。
（3）眼底螢光血管造影 臂-視網膜循環時間延長。視網膜動脈細，靜脈擴張，晚期血管壁有螢光素滲漏，毛細血管擴張充盈有微血管瘤形成呈現點狀強螢光。視盤表面新生血管呈花圈狀強螢光並有滲漏。可見動靜脈吻合支呈環狀吻合視網膜新生血管呈現強螢光，明顯滲漏。視網膜周邊部可見大片無灌注區，其附近可見動靜脈短路。
（4）視網膜中央動脈壓測量 提示動脈壓降低。
（5）都卜勒超聲檢查 可顯示狹窄遠端的動脈搏動強度和血流量減低腦血流圖檢查可顯示腦血流量減少。
診斷
根據典型的臨床表現，確診並不困難。
併發症
治療
儘可能去除病因，可用抗結核、抗風濕藥。如注射鏈黴素注射和服用皮質激素，使用各種抗凝劑、纖溶劑和活血化淤的中藥，僅能減輕症狀。施行動脈內膜血栓切除手術，循環可以再通，但血栓可再形成。採用動脈搭橋手術也可獲一定效果。
預後
本病預後不良。患者可由於血循環突然阻塞而死於腦缺血也可死於心力衰竭等。
