Whipple病又稱惠普爾病，即腸源性脂肪代謝障礙，是一種罕見的慢性感染性疾病。受累器官常見的有消化系統、關節，病程發展還可累及心臟、肺、大腦以及眼等。
基本介紹
- 別稱：惠普爾病
- 就診科室：內科
- 常見發病部位：消化系統、關節，病程發展還可累及心臟、肺、大腦以及眼等
- 常見症狀：腹痛、腹瀉以及由此而出現的體重下降、營養不良、貧血；關節痛心內膜炎或全心炎心臟雜音胸膜和心包摩擦音等
臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預防,
臨床表現
本病受累器官常見的有消化系統、關節,病程發展還可累及心臟、肺、大腦以及眼等。腸道症狀有腹痛、腹瀉以及由此而出現的體重下降、營養不良、貧血；關節症狀有關節痛,通常為遊走性,可累及大多數關節,但以對稱性踝、膝、肩和腕關節最常見；心臟受累可出現心內膜炎或全心炎,還可出現心臟雜音,偶有胸膜和心包摩擦音等。神經系統的臨床表現較為複雜多樣,如痴呆、眼球運動障礙、不隨意運動、下丘腦功能障礙、脊髓病、共濟失調以及精神症狀等。
1.痴呆-核上性眼肌麻痹-肌陣攣三聯征
2.小腦損害
產生小腦性共濟失調、意向性震顫、眼震及構音障礙等小腦綜合徵。
3.眼-咀嚼肌節律性運動（OMM）
OMM是Whipple病CNS受累的特徵性體徵,表現為不間斷不自主節律性眼球會聚樣運動,頻率約為1次/秒,伴舌和咀嚼肌的刺激性收縮。
4.下丘腦垂體損害
產生多尿、煩渴、易飢餓、性慾減退及失眠等症狀。
5.中風綜合徵
Whipple病表現為中風綜合徵的患者如能早期診斷和抗生素正規治療,可能呈現良性的病程,不至於造成後遺症。
6.眼征
7.脊髓病
表現為脊髓半切綜合徵或橫貫性損害,神經系統Whipple病所致的脊髓病比較罕見。
8.其他
檢查
1.PCR技術檢測
對腦脊液（CSF）、糞便以及其他活組織中的Troph2eryma whippelii菌檢測的陽性率達100%,與其他方法相比更具特異性和敏感性,是CNS病變者確診的金標準。
2.小腸鏡檢
空腸是最常見的取材部位。小腸鏡下可見到小腸黏膜腫脹、蒼白或散在黃色斑塊及糜爛灶；光鏡下可見到黏膜固有層有PAS染色陽性的巨噬細胞浸潤及淋巴管擴張。
3.電鏡檢查
電鏡下可見到巨噬細胞內有桿狀菌,其有3層膜,約（1～2）μm×0.12μm大小,即Whippelii菌。
4.其他
診斷
主要是臨床表現、活檢標本顯微鏡檢查以及PCR分析,尤其是PCR技術對該病的診斷具有高度的靈敏性和特異性。
鑑別診斷
本病主要發生於老年男性白人，但女性和所有各種族均易感。大部分病人有腹瀉或吸收不良的其他胃腸道症狀，但一些人僅表現為關節或神經系統症狀。腸道外的症狀包括關節炎、發熱、咳嗽、痴呆、頭痛和肌肉無力的表現很常見，可掩蓋胃腸道症狀。可發生顯著的或隱匿性胃腸道出血，這點不同於其他大多數吸收不良疾病。由於淋巴結引起淋巴管引流受阻，可發生蛋白丟失性腸病（引起低蛋白血症和水腫）。
當胃腸症狀明顯時，診斷依賴於對臨床綜合徵的認識、吸收不良的證據和小腸活組織檢查。如果病人以關節炎、發熱或神經系統症狀的表現而無腸道的症狀，診斷是困難的。
必須仔細將Whipple病的活檢與AIDS病人感染細胞內鳥型分枝桿菌（MAI）的活檢區分開來。兩種病均是固有膜PAS陽性巨噬細胞的浸潤。然而，MAI是一種耐酸的細菌，而Whipple菌則不是。也可用電鏡區別這兩種疾病。
併發症
常出現腹瀉以及嚴重的吸收不良等併發症。也可出現心臟、肝臟、神經精神疾病的症狀。
治療
Whipple病對抗菌藥物治療有良好反應,多數患者的病情可在套用抗菌藥物治療後數天或數周內獲得明顯改善,但抗菌藥物必須持續套用,療程為1～2年,甚至更長,療程過短常易復發。治療方案包括：
1.靜脈注射
第三代頭孢菌素2周,後改用甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲基異惡唑,該療法可明顯降低復發率。
2.聯合用藥
聯合套用普魯卡因、青黴素G和鏈黴素，後改用TMP-SMZ,用法同前。其他抗菌藥物如利福平、氯黴素、氨苄青黴素及強力黴素等亦可選用。經充分抗菌藥物長期治療的Whipple病患者仍可能有一定的復發率,但用TMP-SMZ長期治療可明顯降低復發率。對於難治性Whipple病患者可加γ-干擾素等免疫抑制劑治療。在停止抗菌藥物治療之前須行PCR檢查 ,只有PCR結果為陰性時,才能終止治療。此外,對於不同症狀予以對症治療,如癲癇發作加用抗癲癇藥物；促進腦細胞代謝、營養神經的藥物也可套用。
如果存在中樞神經系統受累，應給予氯黴素，抗生素療法應維持較長時間。用再次活組織檢查來證實細菌是否從腸道中清除的意義尚不確定，但在中斷抗生素療法以前有意義。細菌消失後，PAS陽性的巨噬細胞可存在多年。
預防
本病由於細菌感染引起，病原菌經口而入，故注意飲食衛生是預防本病的根本措施。其次應加強體育鍛鍊，提高自身免疫力。
