K-T綜合症是一種先天性周圍血管疾患，主要為一種先天性血管發育異常的表現。法國醫師Klippel、Trenaunay首先報導，命名為“靜脈曲張性骨肥大血管痣”。此外，還有許多其他命名：Klippel-Trenaunay-Weber綜合徵，Weber氏綜合徵，Ollierklippel氏綜合徵，Trenaunay氏綜合徵，Parkes-Weber氏綜合徵，血管骨肥大綜合症，骨肥大性毛細血管瘤綜合徵，肥大性疣狀痣，肥大性血管擴張症等。
基本介紹
- 中文名：K-T綜合症
- 類型：先天性周圍血管疾患
- 時間：1900年
- 首先報導：Klippel、Trenaunay
簡介,病症主要表現,危害,治療方法,
簡介
一般可分為以下幾種類型：①靜脈型——以靜脈異常為主，包括淺靜脈曲張、靜脈瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈瓣缺如或深靜脈缺如等；②動脈型——包括動脈堵塞、缺如或異常增生等；動-靜脈瘺型——主要以患肢異常的動-靜脈瘺為主；③混合型。 該病為先天性血管畸形，其發病與生活環境無關。K-T綜合徵的一些表現，如葡萄酒色斑在嬰幼兒時期即可發現，往往被認為是胎記，等到病變加重，出現一側肢體增長、增粗時，才會就診。國外對此類疾病的統計表明，從首次發現病變到首次進行檢查的平均間隔是12.7年。
病症主要表現
本病的主要表現在四肢，尤其下肢多見，部分病變累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一條肢體。主要表現為①下肢淺靜脈曲張，其發生部位不同與一般的下肢淺靜脈曲張，主要集中在大腿或臀部的外側，靜脈一般隆起的不明顯；②葡萄酒色斑，一種呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣，壓之可以褪色，其實質是皮內血管痣，是該病的特徵性表現，往往易被家長誤認為是胎記。③一側肢體的增長或增粗，隨著患兒的成長，病側肢體會逐漸增長、增粗。④患肢皮溫增高，通過比較兩側的肢體溫度，可以發現患側肢體溫度略高。家長可以用手背觸摸小兒肢體，感覺到皮溫的微小差別。
危害
由於血管畸形，導致患肢供血過多，發育超過對側肢體，可以出現軟組織和骨骼肥大，肢體增長增粗，嚴重時會因為兩側下肢長度不一，造成患兒跛行，長期跛行將影響脊柱發育，形成側彎，雙側髖關節受力的不平衡，可能引起髖關節的勞損。個別病例由於動靜脈瘺距離軀幹近，導致肢體遠端的缺血改變，表現為肢體末梢發涼，蒼白或發紫，嚴重的可導致末梢部位發黑，壞死。曲張的靜脈由於血流緩慢，可以繼發血栓，形成血栓性淺靜脈炎，表現為沿著靜脈走行紅腫、疼痛，局部皮溫增高，觸之疼痛。
治療方法
目前尚無特效的治療方法，主要是對症減狀治療。如肢體長度差超過1.9cm，可墊高健側鞋跟，以防長期跛行引起繼發病變。對患肢增粗者，應使用醫用彈力襪或彈力繃帶壓迫治療，此法可以控制靜脈曲張、減輕由於靜脈淤血引起的下肢沉重感和腫脹，防止發生血栓性淺靜脈炎。進口治療用醫用彈力襪的價格約在300~500元左右。對於深靜脈通暢，靜脈瓣膜功能正常的淺靜脈曲張者，可以行局部曲張淺注射硬化劑或雷射治療。對有深靜脈缺如的患者，不適用此法。對有動靜脈瘺或雙側肢體不等長的患兒，可先行雙側下肢動脈造影，發現有異常血管，可以栓塞，或手術結紮，以期達到遲滯患側肢體發育，減輕跛行的目的。對有海綿狀血管瘤的患兒，可行血管瘤硬化治療。
