基本介紹
- 英文名：Dubin-Johnson syndrome，DJS
- 就診科室：泌尿科
- 是否遺傳：常染色體隱性遺傳性疾病
- 發病部位：膽囊
- 發病特徵：家族遺傳疾病
病因,鑑別診斷,檢查,治療原則,預防,預後,
病因
先天性肝臟排泄功能缺陷使肝臟對膽紅素、嗜膽染料及卟啉等物質在肝細胞的轉運和向毛細膽管排泄存在功能上的障礙，而導致該物質在肝細胞的淤滯。
鑑別診斷
1、Rotor綜合徵：是一種先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅱ型。臨床特徵與Dubin-Johnson綜合徵極相似，但膽囊造影顯示膽囊正常，肝活檢組織中無色素沉著。
2、肝含鐵血黃素沉著症：是由於肝臟鐵代謝障礙的血色病肝臟病變，以中老年多見，有肝大伴肝硬化、糖尿病及皮膚色素沉著等三大臨床表現。肝細胞內的色素顆粒用含鐵血黃素染色可鑑別。
3、良性家族性復發性膽汁淤滯：是一種相對罕見的徵候群，為良性過程，發病呈家族傾向。特徵為皮膚瘙癢與黃疸反覆發作，在發作期間血清鹼性磷酸酶與膽酸濃度明顯升高，肝臟活檢顯示形態學特徵是膽汁淤滯，但無膽道阻塞，膽管造影顯示膽道系統通暢。
檢查
1、以黃疸為主要症狀，症狀一般較輕，呈間歇性反覆發作。患者皮膚及鞏膜黃染，大便色呈白陶土色或正常，尿色深黃呈淡茶水色，肝臟輕度增大，部分患者有輕度肝臟壓痛。
2、厭油、噁心、食慾減退、全身乏力，肝區可有隱痛不適，皮膚可有瘙癢或無瘙癢，部分患者脾臟腫大，全身一般狀況好。
3、實驗室檢查：血總膽紅素增高，尿中膽紅素陽性，尿膽原可增加，糞中尿膽原正常，血清轉氨酶正常或輕度增高，鹼性磷酸酶和血清膽固醇正常。
4、肝功能試驗：溴磺酞鈉試驗不正常。
5、影像學檢查：B超檢查肝脾輕度增大或正常，口服或靜脈膽囊造影常不顯影。
治療原則
本病在治療上無特殊方法，通常中西醫結合，採用中藥，結合保肝藥物，配以注射液靜滴及口服維生素等，退黃效果較好。
預防
應注意避免受涼、疲勞、飲酒等因素誘發。
預後
1、本病病程為良性過程，預後良好。
2、但病程較長且反覆發作時，肝細胞內的這種色素物質長期沉積，會造成肝內微細膽管的破裂，直接影響肝細胞而導致肝細胞的變性，甚至壞死，以及纖維組織增生、假小葉的形成等一系列的病理性變化。
3、對黃疸較重並伴有其它症狀者應積極退黃，以減輕肝細胞內的色素反覆沉積，避免加重對肝細胞的損害。
