又稱希（Scheie）氏綜合徵，現已被分類為黏多糖貯積症Ⅰ型的亞型，這是因為本病病人酶的缺陷與Ⅰ型相同，兩者的基因與遺傳方式也相同。本綜合徵的特徵為智力正常，有中度骨骼改變、主動脈瓣病變及神經壓迫症狀。多在6～8歲發病。
臨床表現,檢查,診斷,治療,預防,
臨床表現
臨床症狀與MPSI-H型相似，但較輕。最早出現和主要症狀是進行性角膜周邊部渾濁。可發生色素性視網膜炎。於6～8歲出現輕度關節強直，爪狀手，面、容輕度粗笨樣，口寬大，多毛，無明顯侏儒。可有肝大，脾不大。可有耳聾。智力正常，有的甚至聰明過人。也有的出現精神病症狀。由於膠原組織壓迫神經，常出現腕管綜合徵（正中神經分布區感覺障礙，手指水腫，魚際萎縮），以後可出現主動脈瓣關閉不全或狹窄。
檢查
1.實驗室檢查
尿中只出現硫酸皮膚素。血中白細胞及骨髓細胞內異染顆粒缺如或不清。
2.其他輔助檢查
X線檢查與Ⅰ型相似，但輕得多，而且改變出現也較晚，侏儒少見。
診斷
與Ⅰ型相似，但無智力低下，發病年齡也較晚，且有神經炎，角膜渾濁為周邊性。
治療
目前無有效治療方法。曾進行過各種試驗治療，但效果不肯定。糖皮質激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用潑尼松2mg/kg並未出現臨床效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養的成纖維細胞，可以使其異染性消失。給病人口服維生素A1萬～10萬U，4次/天，經1個月至數月後可改善症狀，可使尿中黏多糖排出增多，但與體內沉積的黏多糖量相比則微不足道。維生素C的套用也未見臨床療效。甲狀腺素或生長激素的套用也同樣無效。對於輸入新鮮血漿的治療方法，意見尚有分歧，一部分作者認為可得到明顯的、暫時的臨床好轉，但其他作者套用卻未得到確切的療效。
預防
患者主要是由於缺乏分解糖原的某些酶，如葡萄糖-6-磷酸酶、α-1，4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。
