基本介紹
- 患病部位：全身
- 相關疾病：肺癌 腎上腺髓質功能亢進 鼻咽癌 甲狀腺癌 先天性腎上腺皮質增生症 腎上腺髓質增生 非腎上腺素增生性假兩性畸形 小兒先天性腎上腺皮質增生症 胸腺癌
- 相關症狀：高血壓 骨質疏鬆 結節 毛髮增多 疲乏 偏盲 糖尿 向心性肥胖 血尿 鹽類皮質激素分泌過多 異源性ACTH 抑鬱
- 所屬科室：內科 內分泌科
- 相關檢查：促腎上腺皮質激素 促腎上腺皮質激素（ACTH） 尿腎上腺素 胸部平片 胸部透視 腎上腺皮質顯像 腎上腺髓質顯像 腎上腺MRI檢查 胸部MRI 腎上腺CT檢查 胸部CT檢查
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
鹽類皮質激素分泌過多的病因
腎上腺皮質功能亢進，例如柯興氏綜合症，其病因是：
一醫源性皮質醇症長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現皮質醇症的臨床表現，這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的，停藥後可逐漸復原。但長期大量套用糖皮質激素可反饋抑制垂體分泌促腎上腺皮質激素(ACTH)，造成腎上腺皮質萎縮，一旦急驟停藥，可導致一系列皮質功能不足的表現，甚至發生危象，故應予注意。長期使用ACTH也可出現皮質醇症。
二垂體性雙側腎上腺皮質增生雙側腎上腺皮質增生是由於垂體分泌ACTH過多引起。其原因：①垂體腫瘤。多見嗜鹼細胞瘤，也可見於嫌色細胞瘤;②垂體無明顯腫瘤，但分泌ACTH增多。一般認為是由於下丘腦分泌過量促腎上腺皮質激素釋放因子(CRF)所致。臨床上能查到垂體有腫瘤的僅占10%左右。這類病例由於垂體分泌ACTH已達一反常的高水平，血漿皮質醇的增高不足以引起正常的反饋抑制，但口服大劑量氟美松仍可有抑制作用。
三垂體外病變引起的雙側腎上腺皮質增生支氣管肺癌(尤其是燕麥細胞癌)、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源於神經嵴組織的腫瘤有時可分泌一種類似ACTH的物質，具有類似ACTH的生物效應，從而引起雙側腎上腺皮質增生，故稱異源性ACTH綜合徵。這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀症。病灶分泌ACTH類物質是自主的，口服大劑量氟美松無抑制作用。病灶切除或治癒後，病症即漸可消退。
四腎上腺皮質腫瘤大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的，不受ACTH的控制。由於腫瘤分泌了大量的皮質激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮。此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制，皮質醇的分泌量不會改變。腎上腺皮質腫瘤尤其是惡性腫瘤時，尿中17酮類固醇常有顯著增高。
腎上腺皮質腫瘤多為單個良性腺瘤，直徑一般小於3～4cm，色棕黃，有完整的包膜。瘤細胞形態和排列與腎上腺皮質細胞相似。腺癌則常較大，魚肉狀，有浸潤或蔓延到周圍臟器，常有淋巴結和遠處轉移。細胞呈惡性細胞特徵。無內分泌功能的腎上腺皮質腫瘤則不導致皮質醇症。
臨床上發現少數病例腎上腺呈結節狀增生，屬增生與腺瘤的中間型。患者血漿ACTH可呈降低，大劑量氟美松無抑制作用。
據統計，臨床上70%的病例為垂體病變所致的雙側腎上腺皮質增生，良性腺瘤占20～30%，惡性腎上腺腺癌占5～10%，異位ACTH分泌過多則甚為少見。
檢查
鹽類皮質激素分泌過多的檢查診斷
確定疾病診斷、病因診斷和定位診斷。
一確定疾病診斷主要依典型的臨床症狀和體徵。如向心性肥胖、紫紋、毛髮增多、性功能障礙、疲乏等。加上尿17羥皮質類固醇排出量顯著增高，小劑量氟美松抑制試驗不能被抑制和血11羥皮質類固醇高於正常水平並失去晝夜變化節律即可確診為皮質醇症。早期輕型的病例應與單純性肥胖相鑑別。
小劑量氟美松試驗：服用小劑量氟美松不影響尿中17羥類固醇的測定，但可反饋抑制垂體分泌ACTH。方法是連續6天測定24小時尿中17羥皮質類固醇的排出量，在第3～4天每天口服氟美松0.75mg每8小時1次。將每天測出的值在座標上標出並連成曲線。正常人用藥後2天尿中17羥皮質類固醇的排出量比用藥前明顯減低，如其下降在一半以上則說明有明顯抑制，屬正常。反之降低不明顯或不超過50%，則為皮質醇症。
二病因診斷即區別是由腎上腺皮質腺瘤、腺癌、垂體腫瘤引起的皮質增生、非垂體腫瘤或異源性ACTH分泌腫瘤引起的皮質增生。
1.蝶鞍的X線學診斷垂體腫瘤可引起視神經受壓而出現顳側偏盲。在蝶鞍X線點片上可見鞍底、鞍背骨質疏鬆脫鈣，前後突吸收，蝶鞍擴大。分層片或cT則可顯示更小的垂體腫瘤。這種由垂體腫瘤引起繼發性腎上腺皮質增生者約占皮質醇症的10%。
2.ACTH興奮試驗腎上腺皮質增生者對ACTH的刺激仍有明顯反應。其方法同小劑量氟美松試驗，但在第3～4天每天由靜脈滴入ACTH20u(加入5%葡萄糖液500～1000ml內，8小時滴完)。腎上腺皮質增生時，注射ACTH後2天的24小時尿17羥皮質類固醇的排出量比注射前增高50%以上，血中嗜伊紅細胞計數常同時下降80～90%。腎上腺皮質增生伴有小腺瘤或結節狀皮質增生時，ACTH抑制試驗的反應和增生相似，但有時較弱或不明顯。腎上腺皮質腫瘤時，因正常腎上腺皮質處於萎縮狀態，故不起反應或反應很弱。但病程短，尤其小腺瘤或發展迅速的皮質癌，因腫瘤外的腎上腺皮質尚未萎縮，對此試驗仍有較明顯的反應。異源性ACTH分泌腫瘤因腫瘤大量分泌ACTH，腎上腺皮質已處於持久的高興奮狀態，故對此試驗也不起反應。
3.大劑量氟美松抑制試驗方法與小劑量氟美松試驗相同，但第3～4天每6小時服氟美松2mg。服藥後尿24小時17羥皮質類固醇排出量比服藥前減少50%以上為陽性反應。異源ACTH分泌腫瘤、皮質腺瘤、皮質腺癌的分泌功能均是自主性的，對此試驗均不起反應。而皮質增生者則可有明顯抑制呈陽性反應。皮質增生伴小腺瘤或結節性增生者儘管ACTH興奮試驗可陽性，但大劑量氟美松卻不能抑制其分泌(即興奮得起，但抑制不下)。此時需作其它試驗來區別是皮質腫瘤還是增生。
4.甲吡酮(雙吡啶異丙酮、甲雙吡丙酮、Su4885)試驗甲吡酮抑制11beta;-羥化酶而使11-去氧皮質酮轉變為皮質酮及11-去氧皮質醇轉變成皮質醇的過程受阻，使血漿皮質醇降低，從而反饋抑制減弱，促使垂體分泌大量ACTH。血漿ACTH增高(正常值上午8～10時100pg/ml)，11-去氧皮質醇的合成增多。11-去氧皮質醇包括在17羥及17酮皮質類固醇的測定範圍內，因此尿中17羥及17酮皮質類固醇的排出量也增多。故此試驗可測定垂體分泌ACTH的儲備能力。皮質增生時，甲吡酮試驗呈陽性反應;而皮質腫瘤時，因腫瘤自主地大量分泌皮質醇，抑制了垂體分泌ACTH的能力，甲吡酮的興奮作用不能顯示出來。而垂體腺瘤所致的皮質醇症時，垂體能自主大量分泌ACTH，故也呈陰性反應。
5.加壓素試驗加壓素有類似CRF的作用，故可用以測定垂體分泌ACTH的儲備功能。皮質增生者呈陽性反應(血ACTH及尿17羥皮質類固醇排多量均增加)。皮質腫瘤者呈陰性反應。加壓素可引起冠狀動脈收縮，故老年、冠心病病人不宜試用。如ACTH、甲吡酮、加壓素三個試驗均呈無反應，則可能是腎上腺皮質癌;三試驗均為陽性反應時，為皮質增生。
三定位診斷主要是腎上腺皮質腫瘤的定位，以利手術切除。但定位的同時，也常解決了病因診斷。
1.X線胸片可除外肺癌和肺轉移灶。
2.靜脈腎盂造影了解雙腎情況。較大的腎上腺腫瘤可將患側腎臟向下推移。
3.腹膜後充氣造影由於腎上腺皮質腺瘤一般不太大，且肥胖病人腹膜後大塊狀脂肪組織常可導致誤診，現已少用。
4.B超方便有效。對腎上腺皮質腫瘤的定位診斷的正確率可達90%以上。
5.CT對直徑0.5～1cm以上的腎上腺皮質腺瘤大多能正確定位。
6.放射性核素標記碘化膽固醇腎上腺掃描正常腎上腺顯影較淡且對稱，部分人不顯像。皮質增生時兩側腎上腺顯像對稱但濃集。皮質腺瘤或腺癌則腺瘤側腎上腺放射性濃集，對側不顯像。部分腺癌病例腫瘤顯像;部分腺癌病例腫瘤不顯像，可能是每單位重量的腫瘤組織為低功能性分泌激素，每單位重量的組織攝取膽固醇較少，致使放射性不濃集。本法也適用於手術後殘留腎上腺組織、移植的腎上腺組織的測定和尋找迷走的腎上腺組織。
7.腎上腺血管造影引起皮質醇症的腎上腺皮質腫瘤一般較小，血供也不豐富，故一般不做腎上腺血管造影和經靜脈導管採取血樣測。
鑑別診斷
鹽類皮質激素分泌過多易混淆的症狀
一、單純性肥胖及2型糖尿病：可有肥胖、高血壓、糖代謝異常、月經紊亂、皮膚白紋等，血尿皮質醇及其代謝產物增高，但可被小劑量地塞米松所抑制，皮質醇及ACTH節律正常。
二、假性Cushing綜合徵：酒精性肝臟損害時，不僅各種症狀及激素水平類似本病，且對小劑量地塞米松給藥無反應或反應減弱，但戒酒即可恢復。
三、抑鬱症：雖增高的激素及其代謝物不受地塞米松小劑量給藥抑制，但無Chushing綜合徵的臨床表現。
確定疾病診斷、病因診斷和定位診斷。
一確定疾病診斷主要依典型的臨床症狀和體徵。如向心性肥胖、紫紋、毛髮增多、性功能障礙、疲乏等。加上尿17羥皮質類固醇排出量顯著增高，小劑量氟美松抑制試驗不能被抑制和血11羥皮質類固醇高於正常水平並失去晝夜變化節律即可確診為皮質醇症。早期輕型的病例應與單純性肥胖相鑑別。
小劑量氟美松試驗：服用小劑量氟美松不影響尿中17羥類固醇的測定，但可反饋抑制垂體分泌ACTH。方法是連續6天測定24小時尿中17羥皮質類固醇的排出量，在第3～4天每天口服氟美松0.75mg每8小時1次。將每天測出的值在座標上標出並連成曲線。正常人用藥後2天尿中17羥皮質類固醇的排出量比用藥前明顯減低，如其下降在一半以上則說明有明顯抑制，屬正常。反之降低不明顯或不超過50%，則為皮質醇症。
二病因診斷即區別是由腎上腺皮質腺瘤、腺癌、垂體腫瘤引起的皮質增生、非垂體腫瘤或異源性ACTH分泌腫瘤引起的皮質增生。
1.蝶鞍的X線學診斷垂體腫瘤可引起視神經受壓而出現顳側偏盲。在蝶鞍X線點片上可見鞍底、鞍背骨質疏鬆脫鈣，前後突吸收，蝶鞍擴大。分層片或cT則可顯示更小的垂體腫瘤。這種由垂體腫瘤引起繼發性腎上腺皮質增生者約占皮質醇症的10%。
2.ACTH興奮試驗腎上腺皮質增生者對ACTH的刺激仍有明顯反應。其方法同小劑量氟美松試驗，但在第3～4天每天由靜脈滴入ACTH20u(加入5%葡萄糖液500～1000ml內，8小時滴完)。腎上腺皮質增生時，注射ACTH後2天的24小時尿17羥皮質類固醇的排出量比注射前增高50%以上，血中嗜伊紅細胞計數常同時下降80～90%。腎上腺皮質增生伴有小腺瘤或結節狀皮質增生時，ACTH抑制試驗的反應和增生相似，但有時較弱或不明顯。腎上腺皮質腫瘤時，因正常腎上腺皮質處於萎縮狀態，故不起反應或反應很弱。但病程短，尤其小腺瘤或發展迅速的皮質癌，因腫瘤外的腎上腺皮質尚未萎縮，對此試驗仍有較明顯的反應。異源性ACTH分泌腫瘤因腫瘤大量分泌ACTH，腎上腺皮質已處於持久的高興奮狀態，故對此試驗也不起反應。
3.大劑量氟美松抑制試驗方法與小劑量氟美松試驗相同，但第3～4天每6小時服氟美松2mg。服藥後尿24小時17羥皮質類固醇排出量比服藥前減少50%以上為陽性反應。異源ACTH分泌腫瘤、皮質腺瘤、皮質腺癌的分泌功能均是自主性的，對此試驗均不起反應。而皮質增生者則可有明顯抑制呈陽性反應。皮質增生伴小腺瘤或結節性增生者儘管ACTH興奮試驗可陽性，但大劑量氟美松卻不能抑制其分泌(即興奮得起，但抑制不下)。此時需作其它試驗來區別是皮質腫瘤還是增生。
4.甲吡酮(雙吡啶異丙酮、甲雙吡丙酮、Su4885)試驗甲吡酮抑制11beta;-羥化酶而使11-去氧皮質酮轉變為皮質酮及11-去氧皮質醇轉變成皮質醇的過程受阻，使血漿皮質醇降低，從而反饋抑制減弱，促使垂體分泌大量ACTH。血漿ACTH增高(正常值上午8～10時100pg/ml)，11-去氧皮質醇的合成增多。11-去氧皮質醇包括在17羥及17酮皮質類固醇的測定範圍內，因此尿中17羥及17酮皮質類固醇的排出量也增多。故此試驗可測定垂體分泌ACTH的儲備能力。皮質增生時，甲吡酮試驗呈陽性反應;而皮質腫瘤時，因腫瘤自主地大量分泌皮質醇，抑制了垂體分泌ACTH的能力，甲吡酮的興奮作用不能顯示出來。而垂體腺瘤所致的皮質醇症時，垂體能自主大量分泌ACTH，故也呈陰性反應。
5.加壓素試驗加壓素有類似CRF的作用，故可用以測定垂體分泌ACTH的儲備功能。皮質增生者呈陽性反應(血ACTH及尿17羥皮質類固醇排多量均增加)。皮質腫瘤者呈陰性反應。加壓素可引起冠狀動脈收縮，故老年、冠心病病人不宜試用。如ACTH、甲吡酮、加壓素三個試驗均呈無反應，則可能是腎上腺皮質癌;三試驗均為陽性反應時，為皮質增生。
三定位診斷主要是腎上腺皮質腫瘤的定位，以利手術切除。但定位的同時，也常解決了病因診斷。
1.X線胸片可除外肺癌和肺轉移灶。
2.靜脈腎盂造影了解雙腎情況。較大的腎上腺腫瘤可將患側腎臟向下推移。
3.腹膜後充氣造影由於腎上腺皮質腺瘤一般不太大，且肥胖病人腹膜後大塊狀脂肪組織常可導致誤診，現已少用。
4.B超方便有效。對腎上腺皮質腫瘤的定位診斷的正確率可達90%以上。
5.CT對直徑0.5～1cm以上的腎上腺皮質腺瘤大多能正確定位。
6.放射性核素標記碘化膽固醇腎上腺掃描正常腎上腺顯影較淡且對稱，部分人不顯像。皮質增生時兩側腎上腺顯像對稱但濃集。皮質腺瘤或腺癌則腺瘤側腎上腺放射性濃集，對側不顯像。部分腺癌病例腫瘤顯像;部分腺癌病例腫瘤不顯像，可能是每單位重量的腫瘤組織為低功能性分泌激素，每單位重量的組織攝取膽固醇較少，致使放射性不濃集。本法也適用於手術後殘留腎上腺組織、移植的腎上腺組織的測定和尋找迷走的腎上腺組織。
7.腎上腺血管造影引起皮質醇症的腎上腺皮質腫瘤一般較小，血供也不豐富，故一般不做腎上腺血管造影和經靜脈導管採取血樣測。
緩解方法
鹽類皮質激素分泌過多的預後
【病情觀察】
1.肥胖狀態，高血壓。
2.皮膚乾燥、皮下出血、痤瘡、創傷化膿、四肢末梢紫紺、水腫、多毛、肌力低下、乏力、疲勞感、骨質疏鬆與病理性骨折等。
3.尿量，尿性狀血尿、蛋白尿、尿糖。
4.精神症狀失眠、不安、抑鬱、興奮。
5.感染症狀發熱。
6.女性患者月經異常等。
【對症護理】
1.預防感染，保持皮膚清潔，勤沐浴，換衣褲，保持床單位的平整清潔。做好口腔、會陰護理。
2.觀察精神症狀與防止發生事故。患者煩躁不安，異常興奮或抑鬱狀態時，要注意加看護，防止墜床，用床檔或用約束帶保護患者，不宜在患者身邊放置危險品，避免刺激性言行，耐心仔細，應多關心照顧。
3.腎上腺癌化療的患者觀察有無噁心、嘔吐、嗜睡、運動失調和記憶減退。
4.每周測量身高、體重，預防脊柱突發性壓縮性骨折。
5.正確無誤做好各項試驗，及時送驗。
[一般護理]
1.臥床休息，輕者可適當活動。
2.飲食宜給予高蛋白、高維生素、低脂、低鈉、高鉀的食物，每餐不宜過多或過少，要均勻進餐。
【健康指導】
1.指導患者在日常生活中，要注意預防感染，皮膚保持清潔，防止外傷，骨折。
2.指導患者正確地攝取營養平衡的飲食，給予低鈉、高鉀、高蛋白的食物。
3.遵醫囑服用藥，不擅自減藥或停藥。
4.定期門診隨訪。
