高脂蛋白血症Ⅳ型

本病為一種常見的疾患,常呈家族性分布,以血漿甘油三酯升高為特徵,甘油三酯以極低密度(前-β)脂蛋白為主,有動脈粥樣硬化早發傾向。根據內源性甘油三酯水平通常可分為Ⅳ型高脂蛋白血症,這種疾患在美國的男性中很多見。

基本介紹

  • 英文名稱:Hyperlipoproteinemia Type IV 
  • 就診科室:心內科
  • 常見病因:遺傳
  • 常見症狀:發疹性黃瘤,突發於軀幹、臀部、手臂伸側或大腿,部分有高尿酸血症,大部分有隱性糖尿病
臨床表現,診斷,治療,預後,

臨床表現

主要表現為發疹性黃瘤,突然發生於軀幹、臀部、手臂伸側或大腿。嚴重的病例可發生於任何部位的皮膚,結節性黃瘤、腱黃瘤和黃斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隱性糖尿病。

診斷

這種脂血症常與糖耐量異常(胰島素對抗)、肥胖有關,控制飲食中的脂肪,相對增加碳水化合物(熱卡攝入正常)可使病情加劇。血漿是混濁的,甘油三酯水平增高。TC正常至輕度升高(常繼發於緊張,服酒精後及飲食不節制),可與高尿酸血症相關。低HDL水平因甘油三酯升高所致,當甘油三酯降至正常時亦可恢復正常。

治療

減輕體重和限制酒精的攝入為最有效的治療方法,常能使甘油三酯降至正常水平。保持適當的體重及控制飲食中的碳水化合物和酒精是很重要的。煙酸或吉非貝爾口服,可進一步降低通過飲食未能控制的病人的高脂血症。

預後

較早出現冠脈和外周血管改變。

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