類癌綜合症

因代謝性腸類癌瘤過量分泌5-羥色胺，緩激肽，組胺，前列腺素及多肽激素等作用於血管的物質而引起皮膚潮紅，發紺，腸痙，腹瀉等一系列似在心瓣病人所出現的症狀。症狀的嚴重性在一定的程度上往往與進入體循環的激素的多少有關。此綜合徵的特點是：往往具有典型的陣發性皮膚血管性症狀。原發類癌以位於迴腸內較多。症狀的出現多發生於肝轉移以後。多數患者尿內5-羥吲哚乙酸水平升高。

病因學和病理生理學

功能性腫瘤周圍廣泛的內分泌或旁分泌系統產生不同的胺和多肽，這和包括類癌綜合徵在內的症狀和體徵相符.類癌綜合徵通常和產生5-羥色胺及在迴腸內形成內分泌細胞惡性腫瘤有關，但它可存在別處的GI道，胰腺，性腺及氣管內的腫瘤中，較罕見的一些惡性程度較高的惡性腫瘤包括肺燕麥細胞癌，胰島細胞瘤，甲狀腺髓樣癌也可有以上綜合徵，因小腸類癌所釋放的代謝產物能很快被血液和門脈循環的肝酶所降解(如5-羥色胺被肝單胺酶降解),所以除有肝轉移外通常不產生類癌綜合徵，肝轉移後釋放的代謝物質能通過肝靜脈直接到體循環.原發肺和卵巢的腫瘤產物可以通過門脈旁路引起類癌綜合徵，較罕見的是，小腸類樣癌如僅有腹外轉移，其代謝產物可直接到體循環或淋巴系統.

5-羥色胺作用於平滑肌可產生腹瀉，結腸炎及吸收不良，組胺和緩激肽通過擴血管作用而引起皮膚潮紅，由胰腺細胞產生的前列腺素和不同的多肽激素的作用尚需進一步研究，而人類絨毛膜促性腺激素在多肽水平類癌瘤中偶會升高.

症狀和體徵

最常見和最早出現的體徵是皮膚潮紅，典型的是在頭部和頸部，常在激動後，攝入食物，熱水及酒精後出現，有較強烈的皮膚顏色變化，可從蒼白色或紅斑到紫色，腸痙攣伴有再發性腹瀉為病人的主訴,一些病人有腸吸收不良綜合徵，許多病人發展至右心纖維化，引起肺動脈狹窄和三尖瓣反流.據報導，支氣管類癌的病人有左心損，但較罕見，因5-羥色胺通過肺的時候已被破壞.少數病人會出現哮喘樣喘息，一些病人有性功能減退和陽痿.糙皮病較罕見.

診斷

無功能性類癌可以和其他占位性病變一樣依據不同的部位通過血管造影術，CT或磁共振加以診斷，小的腸道類癌通過鋇劑X線檢查顯示腫塊充填腸道或其他異常.確診需行組織學檢查.

功能性類癌可通過症狀，體徵而初診，確診需證明尿中5-羥色胺的代謝產物5-羥基吲哚乙酸(5-HIAA)的排泄量增加.比色法試驗需病人禁食3天無5-羥色胺類食物(如香蕉，西紅柿),以避免結果假陽性，一些藥物包括愈創木酚甘油醚，美索巴莫，吩噻嗪，也會干擾測試結果.第3天留24小時尿檢測5-HI-AA,5-HIAA的正常值<10mg/d(<52μmol/d)；類癌綜合徵的病人大於正常值50mg/d(>260μmol/d).

用葡萄糖酸鈣，兒茶酚胺，五肽胃泌素，酒精激發試驗可以誘發皮膚潮紅，這方法可以幫助一些病人進行診斷，但需謹慎.腫瘤的定位需做大量的檢查，包括剖腹探查，有必要進行肝掃描以檢查有無轉移.通過適當的檢查，以上所提及到較罕見的腫瘤可以得到排除.

治療和預後

原發性肺癌可以實行有效的肺切除手術，對肝轉移的病人手術僅僅是診斷或緩解症狀，放療沒有必要，部分原因是因為這些病人正常肝組織的耐受性差，還未適應有效的化療方法，但5-氟尿嘧啶鏈脲黴素已被廣泛套用，有時亦用阿黴素.皮膚潮紅和某些症狀可以通過生長抑素(抑制大多數激素的釋放)得以緩解，但不降低尿中5-HIAA和胃泌素.一些研究顯示奧曲肽亦有很好的療效，它為生長抑素同類的長效藥物，可用來控制腹瀉和潮紅.據一些無對照的病例報導枸櫞酸他莫昔芬偶亦有作用；白細胞干擾素(IFN-α)可暫時緩解症狀.

腹瀉可以通過一些藥物得到控制---磷酸可待因每6小時15mg,阿片酊每6小時0.6mg,鹽酸地芬諾酯2.5mg,1~3次/天.或周圍性5-羥色胺拮抗劑如鹽酸賽庚啶每6小時4~8mg或二甲麥角新鹼1日4次.

因食物中的色氨酸被腫瘤轉變成5-羥色胺，所以需要攝入足量的煙酸和蛋白質預防糙皮病，防止5-羥色胺酸轉變成5-羥色胺的酶抑制物如甲基多巴每6小時250~500mg口服或苯氧苄胺10mg/d.

皮膚潮紅可以用吩噻嗪治療(如丙氯拉嗪5~10mg或氯丙嗪25~50mg每6小時口服)也可用H2 阻滯劑如丙咪替丁或西咪替丁.酚妥拉明可以預防在實驗中誘發的皮膚潮紅，皮質類固醇(例如強的松每6小時5mg)可用於治療由支氣管癌引起的嚴重的皮膚潮紅.

儘管為轉移性疾病，病人常有10~15年的存活期.

中醫療法

肺癌是腫瘤科常見病，早期治療首選手術切除。但由於種種原因，就醫時大部分患者已至中晚期，喪失了手術治療機會。近年來，中醫中藥治療肺癌已獲得值得關注的療效，在緩解症狀，延長生存期方面發揮了特色。現將中醫治療肺癌的病因病機、辨證治療的有關文獻記載及臨床體會總結如下。

痰結是中醫中藥治療肺癌的病理基礎。

《難經》云：“肺之積，名曰息賁……令人灑息寒熱、咳嗽、發肺壅”。《素問·奇病論》云：“病脅下滿氣逆，二三歲不已……病名曰息積”。《素問·玉機真藏論篇》詳細記載了晚期肺癌發熱、胸痛引肩背、惡液質的症狀，指出“大骨枯槁，大肉陷下，胸中氣滿，喘息不便，內痛引肩項，身熱脫肉破?”。可見，“息賁”、“肺壅”、“息積”、“肺積”均可歸為支氣管肺癌的中醫病名範疇。

肺癌的病因病機，《雜病源流犀燭》論述得較為中肯，認為：“邪積胸中，阻塞氣逆，氣不得通，為痰……為血，皆邪正相搏，邪既勝，正不得制之，遂結成形而有塊”。該文深入認識到痰結而致胸中有形結塊的病機。而無論是正氣內虛、臟腑失調，還是外邪侵肺、寒熱太過，均經過肺氣賁郁，積聚成痰的病理過程。無痰，則無以生肺積，故痰結於肺是肺癌的病理基礎。脾為生痰之源，肺為貯痰之器，肺脾氣虛，陰陽失和，受於風寒或風熱之邪，初未能成積聚，正虛祛邪不力，日久留滯成痰，痰氣膠結，乃成肺積。痰瘀化熱，灼傷血脈，則咳唾痰血。痰凝著於皮下，則見缺盆結核，流著於骨，則成骨痹，流於腦，則頭痛目瞑。肺癌的臟腑病機與肺、脾二髒密切相關，痰結貫穿於肺癌由原發到轉移的整個病程。

根據肺癌的病理機轉，按照中醫的辨證分型特點，中醫治療肺癌時大體分為肺郁痰熱、氣虛痰濕、陰虛痰熱、氣陰兩虛4個常見的臨床證型。其辨證要點和施治方法分述如下。

肺郁痰熱型症

咳嗽不暢，痰中帶血，胸脅痛或胸悶氣促，唇燥口乾，大便秘結，舌質紅或暗紅、苔黃，脈弦或弦細。本證為肺氣賁郁，血瘀痰壅。治宜宣肺理氣，化瘀除痰。

氣虛痰濕型症

咳嗽痰多，胸悶短氣，少氣懶言，納呆消瘦，腹脹便溏。舌質淡黯或淡紅、邊有齒印、苔白膩，脈濡或滑。證屬肺氣虛弱，子病及母，脾失健運，痰濕內阻。治宜補氣健脾，除痰散結。

陰虛痰熱型症

咳嗽少痰，或乾咳，咽乾不適，或咯痰帶血絲，胸滿氣急，潮熱盜汗，頭暈耳鳴，心煩口乾，小便黃，大便乾結。舌質紅絳、苔光剝或舌光無苔，脈弦數無力。本證為肺腎陰虛、痰熱互結，治宜滋腎清肺，除痰清熱。

氣陰兩虛型症

乾咳痰少，咳聲低微，或痰少帶血，消瘦神倦，口乾短氣，目瞑失寐，煩躁心悸，納差體乏，舌紅乾或嫩紅、苔白乾或無苔，脈沉細。證屬肺脾兩虛，腎陰枯竭。治宜益氣養陰，扶正除積。

但是由於中醫中藥治療肺癌的理論比較複雜，尤其是應該在先對患者的身體狀況和病情作整體辨證之後方能做出合適的治療法則來。