基本介紹
- 英文別名：enteric carcinoid
- 就診科室：腫瘤科
- 常見發病部位：小腸
- 常見症狀：皮膚潮紅、腹瀉、喘息，右心瓣膜病及糙皮病等
病因,臨床表現,診斷和檢查,治療,
病因
小腸類癌病因尚不明確。
臨床表現
小腸類癌臨床表現與一般小腸腫瘤同。病人可全無症狀，或有不明顯的胃腸道症狀。黏膜潰瘍少見，故腸道出血極少。少數出現腸梗阻症狀。小腸類癌組織中可由多種具有不同分泌功能的細胞組成，產生多種肽類激素。最常見的症狀為皮膚潮紅、腹瀉、喘息，右心瓣膜病及糙皮病等症狀。出現類癌綜合徵往往提示有類癌的擴散，應予高度重視。類癌危象是類癌綜合徵最嚴重的併發症，表現為頑固性的低血壓，嚴重的腹瀉，心動過速，持續而瀰漫的皮膚潮紅，患者最後可致昏迷。危象的促發因素可為全身麻醉或化療。
診斷和檢查
診斷方法與一般小腸腫瘤同。
1.24小時尿5-HIAA測定
如大於30mg/日時有重要意義；大於50mg/日時，基本可予定性診斷；
2.選擇性腸系膜上動脈造影
可顯示血供豐富的腫瘤塊大小、出血情況及病灶數量；
3.纖維小腸鏡檢查
可直接觀察小腸有無出血及腫塊情況，並做活檢；
4.B超和CT檢查
對類癌出現肝轉移時較有診斷價值。
5.術中探查時
對可疑病變應做術中快速病理檢查。
小腸類癌以迴腸多見。一般較小，3/4病例腫瘤直徑不足1cm；約20%直徑可達1～2cm，其中約半數有轉移；僅5%病例直徑超過2cm，此時80%～90%有轉移。類癌生長慢。一般為圓形稍隆起的黃灰色結節，表面黏膜通常完整，很少潰爛。組織學檢查瘤細胞呈巢狀、條索狀或腺管狀排列，似癌的形態。喈銀染色和親銀染色可見瘤細胞胞漿內嗜銀顆粒大而不規整，嗜銀反應及親銀反應均陽性。
治療
1.小腸類癌的治療以手術切除為首選
手術原則應根據原發腫瘤的大小、部位、病灶的數目及浸潤程度。直徑小於1cm並且無淋巴結轉移者，可作局部切除。對有淋巴結轉移或瘤直徑大於1cm者，應作標準的根治術。有遠處轉移不能根治者宜儘可能切除腫瘤組織，因為依然有姑息性的效果。小腸類癌中，80%病灶位於迴腸，惡性傾向相對較高，局部淋巴結轉移率高達20%～45%，切除範圍宜廣泛。
2.化學治療
類癌對化學藥物一般不敏感，對有肝臟等器官轉移者可試用化學療法，常用藥物有氟尿嘧啶(5-Fu)，多柔比星(阿黴素)，鏈佐星（鏈脲黴素）聯合套用，可望有一定效果，但難以持久，有報導經腸系膜上動脈灌注化療空腸類癌術後復發病灶，近期效果較好，遠期效果待定。
3.針對類癌綜合徵的治療
(1)原則 儘可能切除胃腸病灶，目的在於減少5-HT，激肽釋放酶的生成或對抗其作用，很多藥物可增加腸色素顆粒膜通透性或改變膜泵作用，使5-HT釋放增加，如嗎啡、氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等，應忌用或少用。
(2)常用藥物 ①5-HT合成抑制劑對氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羥化酶，從而減少5-HTP和5-HT生成，有效地緩解噁心，嘔吐，腹瀉，減輕面頸潮紅髮作程度(但不能減少發作次數)。②5-HT拮抗劑A.甲基麥角醯胺：能較好地控制腹瀉及支氣管痙攣等類癌綜合徵，副作用有低血壓，暈厥，倦怠和抗藥性，長期套用可並發腹膜後，心瓣膜和其他組織纖維化性損害以及水瀦留。B.賽庚啶：療效與甲基麥角醯胺相似，但控制潮紅較後者為優，C.noznam：可分解5-HT。
(3)激肽釋放酶抑制或對抗劑 ①抑肽酶；②氨基己酸；③iniprol(CY66)；④苯氧苄氨。
(4)其他藥物 少數病例，可試用抗組胺類藥物，皮質類固醇激素及甲基多巴，有助於緩解腹瀉;套用潑尼松(強的松)等腎上腺皮質激素可以減輕症狀，但不宜長期套用，效果也並不理想。
(5)生長抑素 能有效控制類癌綜合徵，並可使腫瘤縮小，其作用機制包括抑制這類腫瘤對肽胺類激素的合成，分泌以及加速肽胺類激素的降解，在臨床上有明顯效果;可使症狀在短期內迅速得到控制，大多數病人尿中5-HT代謝產物減少達到一半，生長抑素人工合成衍生物SMS201-995，可以降低血中5-羥色胺水平，緩解症狀，改善肝功能，是一種好的姑息性治療藥物。
4.支持療法
5.對症治療
6.放射治療
對骨轉移所致的疼痛有效。
