頸咽先天性疾病-鰓裂囊腫及瘺管

頸咽先天性疾病-鰓裂囊腫及瘺管為胚胎時鰓裂發育異常引起，多見於兒童及青少年。

基本介紹

• 別稱：鰓裂囊腫及瘺管
• 就診科室：耳鼻喉科
• 多發群體：30歲左右人群
• 常見發病部位：下頜角至胸骨上窩之間的胸鎖乳突肌前緣的任何部位
• 常見病因：鰓器上皮細胞的殘留、鰓溝閉合不全、分隔鰓溝與咽囊的閉膜破裂等
• 常見症狀：頸側胸鎖乳突肌前緣可見細小瘺口，擠壓時可有少許白色分泌物等

疾病分類

耳鼻喉科

疾病描述

胚胎髮育過程中，咽溝閉合受阻，留有殘餘的上皮組織，形成囊腫和瘺。從第1到第4咽溝，都可出現此類畸形，但多見者為第1、2咽溝。第1鰓瘺又稱耳頸瘺，其位置自外耳道向下、向前到同側下頜中部下方。它的外孔多在下頜下緣、舌骨水平以上，而內孔進入外耳道軟骨部。第1鰓裂囊腫，常見於下頜骨後，胸鎖乳突肌前，也有的在耳垂前或後下方。第2鰓瘺的外孔常位於下1/3的胸鎖乳突肌前緣，內孔出現於扁桃體下窩；第2鰓裂囊腫的位置也常在胸鎖乳突肌前緣但較瘺為高。臨床上，這些瘺管的走向和開孔，以及囊腫的位置，變異很大。本病多見於兒童及青少年。先天性瘺患兒在生後不久就可發現頸側有瘺孔，並可見分泌物溢出。單純囊腫一般無自覺症狀。瘺和囊腫均可能繼發感染而化膿，並可反覆發作。

症狀體徵

先天性瘺患兒在生後不久就可發現頸側有瘺孔，既為鰓裂瘺管，主要表現為外瘺口持續性或間歇性有分泌物瘺出，部分病人覺口內有臭味，較大的完全性瘺管者，進食時有水或奶自瘺孔溢出，繼發感染時可見瘺口周圍紅腫疼痛，有膿性分泌物溢出，且反覆發作。囊腫者一般無症狀，可見無意中發現頸側有一無痛性腫塊，大小不一，原形或橢圓形，與皮膚無粘連，可活動，呈囊性感，繼發感染時則腫塊迅速增大，局部壓痛。囊腫向曳側壁突出，可引起咽痛、吞咽困難等。

疾病病因

發育異常

病理生理

發育異常

診斷檢查

頸部可捫及波動腫物或條索狀物。穿刺囊腫可抽出黃色液體，含有多量膽固醇晶體。診斷一般無困難，應注意與水囊瘤、皮樣囊腫、淋巴結腫大等鑑別。造影可顯示囊腫及瘺管的部位和走向。

治療方案

徹底切除囊腫及瘺管。

預後及預防

無特殊

相關出處

耳鼻喉科－頭頸外科（第6版）