頑固性肢皮炎

頑固性肢皮炎(acrodermatitis continua)又稱為肢端稽留性皮炎(acrodermatitis perstans)或稱為匐行性皮炎(dermatitis repens)是手足部位一種慢性炎症性、復發性、無菌性膿皰性皮膚病,常在外傷後發病,病因不明。好發於中年人。初發於指(趾)兩側,多數在外傷後發病。第1、2指最易受累,拇指極少受累。

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概述

表現為小膿皰或甲溝炎,單側而局限,可見表皮剝脫殘留紅色的表面,有滲液。結痂,濕疹樣和銀屑病樣損害均可見到,患者自覺瘙癢。泛髮型者先有局部症狀,長期後可在四肢、軀幹、外陰部、頸部發生對稱性紅斑,表面有膿皰,有灼熱、灼痛等症狀,泛髮型皮疹與膿皰性銀屑病及皰疹樣膿皰病相似。個別病人發生紅皮病,最後因併發症而死亡。

疾病名稱

頑固性肢皮炎

英文名稱

acrodermatitis continua

別名

acrodermatitis perstans;dermatitis repens;匐行性皮炎;連續性肢端皮炎;持續性肢皮炎;肢端稽留性皮炎

分類

皮膚科 > 水皰大皰性皮膚病

ICD號

L20.8

病因

病因不明,有作者認為本病屬膿皰性銀屑病的一型。以往認為病因可能與下列因素相關:
1.感染學說,認為與葡萄球菌感染有關。
2.內分泌失調學說,本病月經期加劇,妊娠期減輕。
3.自主神經功能紊亂學說,有的病例有明顯的自主神經功能紊亂,如皮膚溫度降低,放射性劇疼,電擊樣抽搐,冬眠藥治療後好轉。
4.有人認為本病是自身免疫性疾病。

發病機制

頑固性肢皮炎發病機制還不清楚,有人認為本病是自身免疫性疾病。

頑固性肢皮炎的臨床表現

頑固性肢皮炎好發於中年人。初發於指(趾)兩側,多數在外傷後發病。第1、2指最易受累,拇指極少受累。表現為小膿皰或甲溝炎,單側而局限,可見表皮剝脫殘留紅色的表面,有滲液。結痂,濕疹樣和銀屑病樣損害均可見到,患者自覺瘙癢。
受累部位除手足外,黏膜特別是口腔黏膜也可波及。形成痛性環形白斑,假膜形成和皸裂。甲常受累引起甲溝炎,隨疾病進展,甲板可營養不良或脫屑。皮膚損害可導致皮膚萎縮及其下方軟組織的硬化,以至於整個骨組織和指頭的吸收。
皮損一般僅限局於指(趾)局部,但亦可逐漸蔓延,侵犯整個指(趾),甚至掌背及足背。實驗檢查無重要價值,細菌培養陰性。
泛髮型者先有局部症狀,長期後可在四肢、軀幹、外陰部、頸部發生對稱性紅斑,表面有膿皰,有灼熱、灼痛等症狀,泛髮型皮疹與膿皰性銀屑病及皰疹樣膿皰病相似。個別病人發生紅皮病,最後因併發症而死亡。

頑固性肢皮炎的併發症

泛髮型者個別病人發生紅皮病,最後因併發症而死亡。

輔助檢查

組織病理:原發性損害為表皮角層下腔隙充以大量中性粒細胞。鄰近膿皰的表皮細胞間白細胞聚集形成所謂Kogoj海綿狀膿皰。真皮上部有淋巴細胞浸潤和灶性水腫形成。陳舊性損害見真皮乳頭萎縮和表皮變薄。

診斷

診斷主要依據:
1.外傷後發病。
2.反覆起水皰、膿皰、糜爛,有灼熱、灼痛,輕度瘙癢。
3.一般侵犯指(趾)、手背、足背,有時可波及全身。
4.可有黏膜損害。
5.慢性病程,對治療抵抗。

鑑別診斷

1.本病在早期應與真菌和細菌感染鑑別,培養和塗片有助於排除感染性疾病。
2.可與掌跖膿皰病和膿皰性汗皰性濕疹鑑別。後者不發生甲萎縮和脫落,接觸性皮炎繼發感染其膿皰邊界稍模糊,缺乏持久性損害。
3.皮損泛發時應與泛發性膿皰性銀屑病,角層下膿皰病鑑別,它們有下列共同特點:
(1)基本損害為無菌性淺表性基底有紅暈的炎症性膿皰。
(2)除角層下膿皰病外均有黏膜損害(溝紋舌,地圖舌)伴發熱、畏寒等全身症狀。
(3)病理上有Kogoj海綿狀膿皰。
(4)皮損反覆發作,它們彼此間有一定聯繫,同一病人的不同部位可出現不同病的損害,病人不同時期可以有不同表現和彼此轉化,有報導連續性肢端皮炎、銀屑病、角層下膿皰病轉化為膿皰性銀屑病,有許多作者認為連續性肢端皮炎與膿皰性銀屑病為同一疾病,但由於各有特殊性,處理上亦有不同,應暫時視為獨立疾病。

頑固性肢皮炎的治療

四環素小劑量長期口服,每天0.5~1g,4周為1療程,最長達3個月,部分病人有效,全身或局部套用抗生素效果不好,皮質類固醇激素有效,但停藥後容易復發。醋酸去炎去炎松,肌內注射60~120mg/2~5周,常能獲得明顯效果。對皮質類固醇激素無效的病例可選用芳維甲酸治療。局部單純外用皮質類固醇激素封包治療有一定療效,用中藥外洗或濕敷或外用汗皰泥膏,濕疹淨等有效。淺層X線、境界線、同位素局部治療等亦可選用。

預後

個別病人發生紅皮病,最後因併發症而死亡。

相關藥品

四環素、醋酸

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