概述,臨床表現,診斷依據,如何治療,療效評價,專家提示,
概述
韋格內肉芽腫是一種以壞死性肉芽腫和廣泛血管炎為特徵的疾病，累及上呼吸道、肺和腎，並侵犯全身各系統。無腎臟受累表現者，稱局限性韋格內肉芽種。
上呼吸道多早期受累，發生壞死性潰瘍，肺內形成結節病源、實變和空洞。腎臟呈壞死性腎小球腎炎，導致腎功能衰竭。此外，眼、耳、皮膚、關節、肌肉、神經系統均可受累。 本病病因尚未清楚，可能是未知抗原引起的超敏反應。
臨床表現
1.不規則發熱、乏力、食欲不振。
2.鼻分泌物多，口咽部潰瘍，副鼻竇黏膜壞死與骨質破壞。
3.咳嗽，咯血，胸痛，呼吸困難。
4.血尿、膿血尿。
5.結膜炎、角膜潰瘍、耳漏。
6.皮膚壞死性丘疹、隆起的紫癜和皮下結節以及關節痛。
7.心肌炎、多發性神經炎的症狀和體徵。
8.便血。
9.脾腫大。
診斷依據
1.壞死性肉芽腫性損害，開始發生於呼吸道，如鼻、鼻竇、鼻咽，並出現咳嗽、呼吸困難、皮膚改變和全身症狀。皮膚主要表現為紅斑、紫癜、腫脹、潰瘍。
2.實驗室檢查：血沉加快，血清補體值上升。
3.組織病理學檢查：伴有巨細胞的壞死性血管炎及肉芽腫為其特異性改變。
如何治療
治療原則
1.腎上腺皮質激素治療。
2.抗免疫療法。
3.對症支持治療。
療效評價
1.治癒：皮疹及臨床症狀消退，特異性病理改變消退。
2.好轉：皮疹及其它症狀基本控制，組織病理學檢查，血管炎改變得到改善。
3.未愈：症狀、體徵未控制，組織病理學檢查未改善。
專家提示
本病常呈進行性發展，早期以上呼吸道症狀為主，繼以侵犯全身各系統，最後進展到腎功能衰竭，預後不良。因此早期診斷、積極治療，是延緩病程進展的關鍵。
