關節天鵝頸樣畸形

關節天鵝頸樣畸形指掌指關節屈曲，近端指間關節過伸，遠端指間關節屈曲，從側面看來很像天鵝的頸部，是手部關節畸形的一種，可見於類風濕關節炎、雅庫關節炎（Jaccoud關節病）等。

基本介紹

• 就診科室：風濕免疫科
• 常見發病部位：手指
• 常見病因：可見於類風濕關節炎和雅庫關節炎等疾病
• 常見症狀：指掌指關節屈曲，近端指間關節過伸，遠端指間關節屈曲，從側面看來很像天鵝的頸部

病因

關節天鵝頸樣畸形可見於類風濕關節炎和雅庫關節炎等疾病。因為炎症及炎症之後的骨間肌收縮及肌肉和肌腱的屈曲而成。滑膜炎的破壞造成了掌指關節的不全脫位。掌指關節出現屈曲位，導致近端指間關節的伸展肌腱的過度牽拉，遠端指間關節的屈曲是因為屈曲肌腱的牽拉。

常見疾病

1. 類風濕關節炎
類風濕性關節炎是一種病因未明的慢性、以炎性滑膜炎為主的系統性疾病。其特徵是手、足小關節的多關節、對稱性、侵襲性關節炎症，經常伴有關節外器官受累及血清類風濕因子陽性，可以導致關節畸形及功能喪失。手的畸形有梭形腫脹、尺側偏斜、天鵝頸樣畸形等。
2. Jaccoud關節病
通常風濕熱反覆發作後形成慢性關節炎。因關節囊及肌腱的纖維化改變導致關節畸形,類似類風濕性關節炎。可見手天鵝頸畸形、拇指“Z”字畸形及小指尺側偏斜等手部畸形。由於遠端指間關節伸肌腱裂、下移至關節兩側引起遠端指間關節屈曲，近端指間關節過伸導致。

檢查

1.實驗室檢查
（1）一般檢查：血常規、尿常規、紅細胞沉降率、C反應蛋白、生化（肝、腎功能，A/G）、免疫球蛋白、蛋白電泳、補體等。
（2）自身抗體：類風濕因子、抗環狀瓜氨酸抗體、類風濕因子IgG及IgA、抗核周因子、抗角蛋白抗體，以及抗核抗體、抗ENA抗體等。
（3）遺傳標記：HLA-DR4及HLA-DR1亞型。
2.影像學檢查
（1）X線片：可見軟組織腫脹、骨質疏鬆及病情進展後的軟骨下骨硬化和（或）關節面囊性變、侵襲性骨破壞、關節面模糊、非對稱性關節間隙狹窄、關節融合及脫位。關節邊緣增生和骨贅形成或伴有不同程度的關節積液，部分可見游離體或關節變形。
（2）CT檢查：包括關節CT和胸部CT檢查。
（3）MRI檢查：關節MRI檢查有助於發現類風濕關節炎患者的早期關節病變。
（4）超聲：關節超聲是簡易的無創性檢查，對於滑膜炎、關節積液以及關節破壞有鑑別意義。
3.特殊檢查
（1）關節穿刺術：關節積液檢查包括培養、類風濕因子檢測等，偏振光檢測鑑別痛風的尿酸鹽結晶。
（2）關節鏡及關節滑膜活檢：對關節炎的診斷及鑑別診斷有價值。

鑑別診斷

類風濕關節炎應與骨關節炎、銀屑病關節炎、強直性脊柱炎、系統性紅斑狼瘡、反應性關節炎等相鑑別。

治療原則

類風濕關節炎治療的主要目的在於減輕關節的炎症反應，抑制病變發展及不可逆性骨質破壞，儘可能保護關節和肌肉的功能，使病情達到完全緩解或低疾病活動度的目標。